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角膜先天畸形-扁平角膜
概述

扁平角膜是一种临床上非常罕见的病症,病因与胚胎发育期角膜发育终止有关。胚胎期第4个月角膜与巩膜呈同一弧度,4~5个月间角膜弧度开始增大,如在此时发育过程受到干扰,虽然角膜继续发育但是弧度发展缓慢就导致扁平角膜。常染色显性遗传与常染色体隐性遗传均有报道,病因可能是前房和房角的中胚叶组织重吸收障碍,虹膜与角膜胚胎组织长期接触。KERA、DCN、DSPG3、FOXC1、LUM、PITX2等基因突变均与该疾病的发生有关。

尽管扁平角膜的角膜曲率明显下降,但是由于眼轴长度正常或者延长,可使眼球总屈光力处于+7D~-9D之间。由于角膜透明度下降、黄斑发育不良以及各种并发症,患者视功能预后大多较差。

临床表现
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作者
徐建江;邱孝芝
来源
中华眼科学:全3册,第1版,978-7-117-18948-4
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