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基本信息
英文名称 ：microcornea
作者
徐建江;邱孝芝
概述
小角膜（microcornea），直径＜10mm的角膜称为小角膜，常合并虹膜缺损、脉络膜缺损、先天性白内障等。该疾病多为常染色体显性遗传，现有研究表明，CRYAA、CRYBB1、CRYBA4、PAX6、GJA1、GJA8等基因突变均与该疾病的发生有关，可能是基因突变导致在胚胎发育期角膜乃至整个眼前段结构生长发育迟缓，而角膜弧度发育未受影响。
小角膜患者大多整个眼前段均较小，眼球直肌附着点异常前移，角膜弧度增加，造成角膜屈光率增加而呈近视状态；但由于整个眼球小、眼轴短，导致整体屈光度为正视甚至有可能为远视。约20%病例因眼前段结构拥挤可发展为青光眼。
单纯性小角膜需与小眼球进行鉴别，可通过超声波测定眼轴辨别。小角膜如无其他并发症的话无须治疗。如合并青光眼，传统的滤过性手术效果不佳。
病因及发病机制
该疾病多为常染色体显性遗传，现有研究表明，CRYAA、CRYBB1、CRYBA4、PAX6、GJA1、GJA8等基因突变均与该疾病的发生有关，可能是基因突变导致在胚胎发育期角膜乃至整个眼前段结构生长发育迟缓，而角膜弧度发育未受影响。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
主要依靠角膜测量，还应做屈光检查、压平眼压以及眼底检查，眼轴和角膜曲率测量有助于排除先天性小眼球的小角膜。
诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
视力正常，但仍要坚持长期随诊，及时纠正因角膜因素造成的屈光不正，尤其为远视眼时更应及时纠正，伴有青光眼时应进行相应降眼压处理或选择手术治疗。
来源
角膜病图谱（第2版）,第2版,978-7-117-24359-9
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
临床角膜病学,第1版,978-7-117-18194-5
