收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：X-linked endothelial corneal dystrophy
作者
吴静安;晏晓明
英文缩写
XECD
病因学
X-连锁角膜内皮营养不良（X-linked endothelial corneal dystrophy，XECD）为X染色体隐性遗传，基因定位于Xq25，致病基因尚未明确。
病理学
光镜：角膜内皮新月形火山口样变化及上皮下带状角膜病变。上皮和Bowman层板层结构不规律变薄，前基质胶原排列紊乱，狄氏膜不规则增厚伴滴赘和小凹，内皮细胞减少或呈现非典型外观。电镜：角膜内皮新月形火山口样变化及上皮下带状角膜病变。上皮下无定形颗粒样物质堆积，Bowman层不规律变薄（最薄达0.5μm）、断裂和缝隙形成。增厚的狄氏膜（20～35μm）由异常的前后带状区组成，后带状区缺如，内皮细胞不连续，无细胞间桥粒连接或无胞质内张力丝。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
一般不需治疗，当视力受损严重者可行角膜移植术。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
