基本信息
英文名称 :pre-descemet corneal dystrophy
作者
吴静安;晏晓明
英文缩写
PDCD
病因学
目前狄氏膜前角膜营养不良(pre-descemet corneal dystrophy,PDCD)的致病基因和遗传方式都未明确,有报道一家系表现为点状和多彩样狄氏膜前角膜营养不良者为常染色体显性遗传。
病理学
1.光镜:近狄氏膜角膜基质细胞扩大、空泡形成,胞质内含脂类物质。电镜可见电子致密的膜结合细胞内空泡及含脂褐素样脂蛋白的包涵体,无细胞外沉积物。
2.角膜共焦镜:可见狄氏膜前高反光点状改变。
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治疗
本病多不进展(点状和多彩样狄氏膜前营养不良除外),也不影响视力,所以通常无须治疗。
备注:相似的临床表现也见于鱼鳞病和X连锁鱼鳞病携带者(MIM编号308100)。尚不能确定本病是遗传病还是变性性疾病。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4