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基本信息
英文名称 ：central cloudy dystrophy of Francois
作者
吴静安;晏晓明
英文缩写
CCDF
概述
Francois中央云雾状角膜营养不良（central cloudy dystrophy of Francois，CCDF），MIM编号217600。
病因学
本病的基因位点及致病基因尚未明确，有几篇报道认为本病为常染色体显性遗传，其表型与后部鳄鱼皮角膜变性无法鉴别。
病理学
尚无家族性病例报告。光镜：深基质层极轻微波浪状，糖胺聚糖（GAGs）染色阳性。电镜：细胞外空泡，部分含有纤维颗粒和电子致密沉积物，内皮细胞空泡及纤维颗粒样物，可见锯齿样板层结构。角膜共焦镜：前基质可见细小、高折射颗粒和沉积物，近角膜内皮的后基质可见细胞外基质多个暗纹。
备注：已发表的有关本病的文献无家族性证据，可能这些CCDF实际上是后部鳄鱼皮变性。
临床表现
此内容为收费内容
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
