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基本信息
英文名称 ：posterior amorphous corneal dystrophy
中文别名 ：后部无定形角膜基质营养不良
英文缩写
PACD
英文别名
posterior amorphous stromal dystrophy
概述
后部无定形角膜营养不良（posterior amorphous corneal dystrophy，PACD），又称后部无定形角膜基质营养不良（posterior amorphous stromal dystrophy）。
病因学
本病为常染色体显性遗传，但基因定位及致病基因尚不清楚。通常在10岁前发病，最早发病年龄为4个月，提示本病为先天性疾病。
病理学
光镜下可见狄氏膜前基质结构不规律，局部内皮细胞减少。电镜：胶原纤维定向异常，异常角膜基质细胞伴后基质板层排列紊乱，类似基质胶原纤维的纤维层使狄氏膜断开，这些表现并非本病特征，也可见于其他疾病。部分病情重者可见上皮下沉积物和近狄氏膜的胶原板层增厚。角膜共焦镜：后基质层可见微皱折和高反光。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
本病进展缓慢或不进展，通常无须治疗，少数患者视力下降明显时需角膜移植治疗。
备注：本病先天发病、不进展以及相关虹膜异常的特性提示本病可能不是角膜营养不良，而是中胚叶发育异常。
作者
吴静安;晏晓明
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
