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已收藏中文别名 ：LCD1;Biber-Haab-Dimmer角膜营养不良
经典型格子状角膜营养不良（classic lattice corneal dystrophy，Classic LCD），也称LCD1、Biber-Haab-Dimmer角膜营养不良，MIM编号122000，为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber（1890年）首次描述，Haab（1899年）与Dimmer（1899年）又相继报告一些具遗传性病例，Fuchs（1902年）进一步证实有家族遗传倾向，Bücklers（1938年）报告了典型的传代家系，1967年Kiintworth证实本病是淀粉样变性病（amyloidosis）中只限于角膜发病的一种遗传变异。本病为常染色体显性遗传，外显率达100%。男女均有。偶尔亦见散发病例。国内已陆续有一些报告。胡诞宁综合国内已报告的5个家系，有31例发病。患者子代46人中有25人发病，发病率为52.9%。李伏炎等（1991年）报告4个家系5例患者，代代发病。
1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物，角膜上皮素（KE）发生错义突变，R124C所致。这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下，可能借助角膜细胞的活性，在实质内形成淀粉样沉积物。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白。格子状角膜营养不良的沉积物中有AP蛋白，据推测，此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生；但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶，促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性，变性产物演变成淀粉样纤维细丝沉积于基质层。
光镜下，上皮细胞层厚薄不一，排列不规则，Bowman层有断裂，角膜实质板层形态扭曲，有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在，但主要位于实质浅层。而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常。组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质：用刚果红、甲紫和硫代吖啶黄三种方法染色时，三项皆呈阳性反应。在偏振显微镜下观察，病变呈现双色性与双折光性。采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。电镜下：上皮基底细胞退变，胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续，半桥粒消失。Bowman层厚薄不一，且有断裂。实质层内的角膜细胞数目减少，胞质内空泡形成，细胞质内内质网及高尔基器扩大。上皮下和实质层内的沉积物，经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成。此纤丝不分支，直径为80～100A，多数聚积成行（可解释临床上显示的双折光与双色现象），少数聚积成块。角膜共焦镜可见：角膜基质层线状、分支样反光结构，边界不清，需与真菌鉴别。
早期若有反复上皮脱落，可用高渗药物和包扎患眼治疗，或戴绷带式角膜接触镜。晚期视力显著下降者，可行穿透或板层角膜移植。术后多数效果良好，少数在日久后移植片有病变复发。
