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已收藏英文名称 ：Thiel-Behnke corneal dystrophy
中文别名 ：Ⅱ型Bowman层角膜营养不良;蜂窝形角膜营养不良;Ⅱ型前界膜角膜营养不良;卷曲纤维性角膜营养不良;Waardenburg-Jonker角膜营养不良
Thiel-Behnke角膜营养不良（Thiel-Behnke corneal dystrophy，TBCD），也称Ⅱ型Bowman层角膜营养不良（corneal dystrophy of Bowman layer type Ⅱ，CDB2）、蜂窝形角膜营养不良（honeycomb-shaped corneal dystrophy）、Ⅱ型前界膜角膜营养不良（anterior limiting membrane dystrophy，type Ⅱ）、卷曲纤维性角膜营养不良（curly fibers corneal dystrophy）、Waardenburg-Jonker角膜营养不良（Waardenburg-Jonkers corneal dystrophy），MIM编号602082。因其临床表现与Reis-Bücklers角膜营养不良相似，多年来两者常混淆。
本病与Reis-Bücklers角膜营养不良相似亦为常染色体显性遗传，也由5q31上的TGFBI基因的错义突变引致，但其突变为R555Q。另一个被发现与此型相关的突变位于第10号染色体长臂10q23-q24，但其突变基因尚不确定。
光镜下，角膜上皮层厚度不一，上皮基底膜和Bowman层有不同程度变性，同时有异常的上皮下胶原组织。晚期病例Bowman层被纤维细胞结缔组织所代替，呈起伏锯齿状。电镜显示，此纤维细胞结缔组织的超微结构是由一些特殊的纤丝与退变细胞组成。这些特殊的纤丝直径为9～15nm，短而卷曲。细胞内胞质空泡化，线粒体肿胀，胞核皱缩。角膜共焦镜：上皮及Bowman层明显沉积物，上皮基底细胞沉积物表现为均匀、有暗影的圆形反光，Bowman层反光物质不规则，其反光比RBCD（5q31）弱。免疫组织化学：在TBCD（5q31）可见TGF-β诱导蛋白阳性的卷曲纤维。
基本与Reis-Bücklers角膜营养不良相同。
