收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：lisch epithelial corneal dystrophy
中文别名 ：带状和涡旋状微囊性角膜上皮营养不良
作者
吴静安;晏晓明
英文缩写
LECD
英文别名
band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium
概述
Lisch上皮性角膜营养不良（lisch epithelial corneal dystrophy，LECD），也称带状和涡旋状微囊性角膜上皮营养不良（band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium），无MIM编号。
病因学
本病为X染色体显性遗传，LECD基因被定位于X染色体的短臂（Xp22.3），其突变基因尚未确定。
病理学
临床上角膜明显涡旋状混浊处上皮细胞有囊泡样空泡形成。电镜观察空泡内含少量非特异性嗜锇性物质，但具体性质尚不清楚。免疫组织化学可见散在Ki67染色，表明无细胞分裂增加。角膜共焦镜：可见多个独立、暗色、边界清楚、大小50～100μm的圆形或椭圆性结构。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
LECD的上皮混浊进展缓慢，并可能引起视力下降。角膜上皮细胞清除术曾作为此病的治疗方式，但治疗后LECD仍会复发。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
