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基本信息
中文别名 ：K-F环
作者
史伟云;黄菊天
概述
Kayser-Fleischer环是Kayser于1902年最先报告，Fleischer于1903年加以补充描述，故称为Kayser-Fleischer环，简称K-F环。这是一种特征性诊断疾病的体征。主要见于Wilson病（肝-豆状核变性）及其他肝病引起的铜代谢障碍患者。
病因学
当发生铜代谢障碍时，血清中铜含量减少。组织中能与铜结合并起运载作用的一种含硫蛋白质反而增加与铜的亲和力，使铜在组织中聚积增多。实验证明角膜组织中近角膜缘的硫含量较丰富，而中央部则几乎无含硫物质，因此周边部铜的聚积较多。
病理学
电镜显示有高电子密度颗粒沉着于角膜周边部的后弹力膜上。其呈梯度分布，越靠近内皮侧颗粒越大而越密集，而靠近基质层侧则较小而稀疏。偶尔在基质深层的角膜细胞与内皮细胞的胞质内出现较小的颗粒。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
尚无根治疗法。①限制铜的摄入量，少食含铜高的食物如肝、贝螺类、瘦猪、羊肉等；②促进铜盐排泄如肌肉注射D-青霉胺、二巯丙醇或二巯丙磺钠等。这对缓解症状和防止病变发展有帮助。经治疗后，随着铜盐被排出，Keyser-Fleischer环会逐渐减轻或消失，此点可用于监测治疗效果。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
