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已收藏英文名称 ：marginal degeneration
中文别名 ：Terrien边缘变性;Terrien角膜边缘性变性
边缘性角膜变性（marginal degeneration）又称Terrien边缘变性（terrien marginal degeneration，TMD），是一种双侧性周边部角膜扩张病。边缘性角膜变性（TMD）是一种罕见的疾病，具有以下特征：①周围角膜变薄或形成皱沟；②浅血管翳形成，呈放射状，变薄区域部分弯曲，偶成球状；③病变区前缘有脂质沉积；④角膜上皮完整，无明显的活动性炎症。
Ceresara及其同事利用角膜共聚焦显微镜研究报道，在亚临床阶段淋巴细胞和朗格汉斯细胞的异常表现提示早期的病理改变，并有助于了解TMD的病因。朗格汉斯细胞（树突状细胞）通常加工并向CD4+和CD8+细胞提供抗原。朗格汉斯细胞、淋巴细胞浸润和纤维蛋白样变性的结合充分证明其是免疫反应引起的。然而，并非所有的免疫反应都会导致炎症。例如，活化的细胞毒性T细胞可以表达Fas配体与靶细胞上的Fas结合，导致凋亡，而凋亡不涉及炎症。因此TMD中可能也存在类似的细胞毒性T细胞活性。这些活动并不会引起明显的炎症反应，而是逐渐改变基质细胞的形态和功能，同时分泌低水平的细胞因子来诱导新生血管的形成。有文献报道TMD与关节炎、年龄等全身疾病相关，近期研究发现TMD最常见的共同疾病是睑板腺功能障碍，但两者之间的因果关系有待进一步阐明。TMD可能是全身性疾病的一种表现，但很多TMD患者并没有全身性疾病，所以这些关联可能只是一个促成因素。
由于TMD的稀缺性，没有发病率或患病率的记录。在近期的一个回顾性病例研究中（25例），发病年龄的均数为44岁（范围20~82岁），男性（54%）多于女性，本病可发生于各个年龄段。值得注意的是，TMD也可能在任何年龄和女性中出现。
迄今为止，没有任何文献支持有效的药物治疗，可以完全停止这种疾病的进展。有些TMD患者有轻微的刺激症状，需要用绷带镜和人工眼泪来缓解症状。在疾病的早期阶段，验光试镜可以提高视力，但随着病情的进展，严重逆规和不规则散光随之发展，验光试镜将难以提高视力，这时可以试用硬性角膜接触镜（rigid gas permeable contact lens，RGP）。对于验光试镜无效的患者，建议使用RGP镜、巩膜镜、眼表生态系统假体，后者以前称为波士顿巩膜透镜或波士顿眼表假体，是一种特殊设计的置于巩膜上的硬性透明接触镜，不和角膜边缘接触，它在角膜上有一个含氧的液体池，呈放射状，有通风管道起安全阀的作用，防止空气吸入。
TMD的手术治疗可分为眼表重建和视力恢复两部分。眼表重建手术的主要目的是恢复眼表的完整性，在供体角膜缺乏时，可以进行结膜瓣移植和巩膜移植，以防止和修复穿孔部位。但是，必须考虑到结膜和巩膜的不透明性，将会造成视力提升受限，美容问题及未来行穿透角膜移植术的困难。第二步手术目的是提高视力，包括病变组织切除和缝合邻近组织未受影响组织、角膜缘病变切除、部分或全部穿透性角膜移植术和板层角膜移植术。由于TMD病程缓慢，手术干预通常被推迟到穿孔迫在眉睫时进行，但严重的角膜基质变薄增加了自发性穿孔的风险，术中穿孔导致视力恢复不如非穿孔眼。患者教育应包括疾病的预后、自然病程和预后不同阶段相应的治疗方案。应严格避免揉眼，当有穿孔危险时，建议戴防护眼镜。定期复诊，建议采用AS-OCT记录角膜厚度及横断面变化。
虽然TMD在20世纪就已被发现，但确切的病因仍不清楚。过去和现在的多项研究有助于我们对其组织病理学、视力下降的免疫学、角膜地形图的变化、临床特征以及视力预后的理解。尽管其病因尚不明确，但TMD的管理已取得进展：改善视力和角膜的完整性。术前评估使用AS-OCT使眼科医生能够结合飞秒激光辅助LKP治疗该病。未来的研究，例如在TMD早期应用AS-OCT了解病变角膜的变化，可以更好地揭示病变发展，并指导药物治疗和手术治疗，从而改善患者的预后。
