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干燥综合征的眼部表现
基本信息

英文名称 :Sjögren syndrome

英文缩写
SS
概述

Sjögren综合征(Sjögren syndrome,SS)是多因素的自身免疫性疾病,主要累及唾液腺和泪腺。1933年由瑞典的眼科学家Henrik Sjögren首先描述了一组综合征,其中包括:①角结膜干燥;②口腔、鼻及生殖器黏膜干燥;③结缔组织病。Sjögren综合征多发生于绝经期妇女,平均年龄约45岁,是导致干眼症的主要疾病之一。

病因和发病机制

目前的病因与发病机制尚不能完全清楚,但多数学者认为是自身免疫性疾病。另外本病还与人类白细胞抗原HLA基因型别有关。如HLA-β8和DR3的患者发生Sjögren综合征的比例显著增高。许多患者在其血清中可发现抗核抗体,亦有检出抗DNA抗体、抗横纹肌抗体、抗胃壁细胞抗体的报告。血清中IgA、IgG和IgM也均有增加倾向。

类型

本病可分为原发性和继发性两种类型。

原发性Sjögren综合征仅包括口腔和眼部干燥,不伴有其他结缔组织病,大都发生于女性。可在患者的唾液腺内检测到免疫球蛋白。T淋巴细胞的浸润数量增加,主要为CD4和CD8淋巴细胞。

继发性常合并其他结缔组织病,如类风湿关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等。如同其他自身免疫性疾病一样,该综合征也表现为多种免疫机制,类风湿因子的阳性率在68%~98%之间。

临床表现
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诊断和鉴别诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.建议患者有一些简单的保湿措施,如每日足够饮水,避免过度饮酒,可以应用保湿眼罩,避免过度使用空调和加热系统,使用皮肤保湿剂等。

2.按照干眼症进行对症治疗,补充泪液是Sjögren综合征的主要治疗手段之一,因长期应用人工泪液,故使用不含防腐剂的人工泪液很重要。局部应用1%环孢素滴眼液,有一定疗效。

3.部分病例采取暂时或永久性泪道塞治疗,减少泪液的流失,但应注意当泪小点被栓塞时,有害物质在眼表停留时间延长,应充分治疗局部炎症。

4.积极治疗全身性疾病,如类风湿或其他结缔组织病,全身可应用免疫抑制剂,有的患者可以使病情缓解;注意口腔的保护也很重要。

5.手术治疗对某些重度干眼症患者,有利于症状的改善,如睑裂缝合术、颌下腺移植术以及唇和颊黏膜腺体移植术等方法。但这些方法的长期疗效和安全性还需要循证医学的进一步研究。

作者
谢立信;史伟云
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
中华眼科学:中册
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