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基本信息
英文名称 ：Stevens-Johnson's syndrome
作者
谢立信;史伟云
英文缩写
重症多形性红斑
概述
Stevens-Johnson综合征也称重症多形性红斑，是一种急性的、重症的皮肤黏膜炎性水疱样病变。SJS和服用某些药物，或者某些微生物感染有关。其发病机制是免疫复合物沉淀在皮肤和结膜基质引起的超敏反应。常见可以导致SJS的药物包括磺胺药、抗惊厥药、水杨酸盐、青霉素、氨苄西林、异烟肼等。可导致SJS的微生物有单纯疱疹病毒、金黄色葡萄球菌、链球菌、腺病毒和支原体等。
SJS可发生于任何年龄，以年轻人居多。开始的时候有1~14d不等的潜伏期，出现发热、关节痛、身体不适以及呼吸道症状。潜伏期后出现皮肤黏膜病灶，表现为红斑、丘疹和水疱。皮肤病变在躯干部较少，在四肢呈对称性。水疱可出现典型的“靶心”样病变，皮肤病变恢复后可遗留色素沉着和瘢痕。
病变可累及各处黏膜，包括结膜、口腔黏膜、生殖器黏膜以及肛门黏膜等。眼部可表现为严重的双侧弥漫性结膜炎，可有黏液性、脓性、出血性渗出以及膜和假膜的形成。病变持续2~6周，有一定的自限性。到晚期，眼部可出现结膜瘢痕化、倒睫、睑内翻、泪液缺乏等异常，因结膜杯状细胞的破坏可引起严重的干眼症，同时由于泪液及眼睑位置异常，可导致角膜混浊、新生血管形成、假性胬肉等。
治疗
治疗主要是局部使用人工泪液润滑，伴有感染者可使用抗生素滴眼液。全身使用激素可延缓病情，但局部使用激素无助于眼部的治疗。在疾病的稳定期，可酌情处理眼部的并发症，包括倒睫、内翻等。如果角膜已经血管化或瘢痕化，只能通过角膜移植或者人工角膜改善视力。
来源
实用眼科学（第4版）,第4版,978-7-117-31146-5
