（一）自身免疫性

自身免疫性是机体对其自身组织或已改变了抗原性的自身组织产生的一种免疫应答。正常情况下，机体对其自身抗原具有“自我识别”的功能，一般不会产生免疫应答，或只产生极微弱的免疫应答，这种状态称为自身耐受（self tolerate）。当自身耐受因某些原因遭到破坏，免疫系统对其自身成分抗原或自身抗原产生免疫应答，在体内产生自身抗体或自身反应性免疫活性细胞。这种自身异常的免疫应答的发生导致组织和器官的损害称为自身免疫性疾病。

（二）自身免疫性的发生

自身耐受性是指机体的免疫系统对自身抗原不起反应，这种功能是机体内环境自我稳定的一种表现，是机体在个体发育过程中逐步建立起来的，只有机体内自身耐受性遭到破坏时，才会出现自身免疫性疾病。

1.自身耐受性的形成和维持

机体对于抗原的刺激随着个体发育阶段不同，而有不同的反应方式（表1）。

表1 机体对抗原刺激的3级反应

在正常人的血液循环中存有少量可溶性自身抗原，如由细胞膜脱落下来的糖蛋白或激素蛋白等，它们的含量能够使自身发生反应性T细胞产生免疫耐受性，但对B细胞则不能。自身反应性B细胞若有适量的T辅助细胞时，才能产生免疫应答，形成自身抗体。当体内的自身耐受性因多种原因而遭到破坏，造成体内自我稳定机制发生紊乱。

2.自身免疫性疾病的原因

（1）自身抗原分子的改变：如某些支原体感染时会产生抗红细胞抗体。

（2）交叉反应：如不同的细菌与机体组织抗原之间存在分子模拟，当受到此类细菌感染后，机体内产生的抗感染抗体与自身抗原发生交叉反应。

（3）病毒感染：病毒感染后常产生对宿主组织抗原的自身抗体。

（4）佐剂的作用：如将组织抗原和弗氏完全佐剂混合后，注射给动物，可产生自身抗体。

（5）同种异体细胞的作用：如移入同种异体的T细胞时，因供受体MHC的差异，可激发受体T细胞的增殖。

（三）临床自身免疫性疾病

1.原因

常与遗传因素、某些病毒的感染和自身免疫调节功能异常有关。

2.发病机制

自身免疫性疾病的确切机制并不十分清楚，有以下的理论：①隐蔽抗原的释放：隐蔽抗原是指体内某些与免疫系统在解剖位置上处于隔离部位的抗原，如精子、眼晶状体蛋白等，这些抗原被释放进入血液循环和免疫系统中，导致自身免疫应答，而发生自身免疫性疾病，如晶状体过敏性葡萄膜炎。②隐蔽自身：某些蛋白存在隐蔽的自身决定簇。病毒可促进隐蔽决定簇与潜在性自身反应性T细胞的相互作用，以达到身体免疫系统的识别。③另外还与自身反应、抗原自身修饰的因素有关。

3.自身和非自身免疫性角膜炎

典型的角膜自身因素造成的免疫性角膜炎还未见报道。非角膜自身因素与免疫系统间造成的疾病也并不多见，与临床上常见的四型变态反应之间存在一定的关系。

变态反应（allergy）又称超敏反应（hypersensitivity），是机体受同一抗原再次刺激后发生的一种表现为组织损伤或生理功能紊乱的特异性免疫反应。引起变态反应的抗原物质称变应原（allergen）或过敏原（anaphylactogen）。根据机体反应出现的速度、抗体的有无，分为速发型和迟发型两种。又根据角膜病变发生的免疫病理学机制，将前者分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，后者称为Ⅳ型变态反应。

（1）Ⅰ型变态反应：为抗原与附着于肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面的IgE结合后，细胞释放一系列中间介质，如组胺、缓慢反应物质等，引起机体急性过敏性反应。眼睑和结膜是Ⅰ型变态反应的好发部位，常累及角膜上皮。由于角膜自身缺乏肥大细胞，血液中的嗜碱性粒细胞又不易进入，故角膜自身很少发生Ⅰ型变态反应。春季卡他性结膜炎并发的角膜上皮糜烂和剥脱即属此型。

（2）Ⅱ型变态反应：角膜是否会发生此型变态反应，迄今尚无定论。如边缘性角膜溃疡可能属于此型。

（3）Ⅲ型变态反应：又称免疫复合物变态反应（immune complex hypersensitivity），参与该型反应的抗体主要为IgG，也有IgM和IgA。表现为两种形式：①Arthus反应，是一种急性Ⅲ型变态反应，多见于角膜炎和晶状体过敏性葡萄膜炎；②炎症呈反复发作的慢性经过，这种形式在临床上多见，如蚕食性角膜溃疡、巩膜炎和硬化性角膜炎、某些葡萄膜炎等。眼部的Ⅲ型变态反应疾病往往为角膜的自身免疫性疾病。

（4）Ⅳ型变态反应：又称迟发型变态反应（delayed hypersensitivity），是由致敏T淋巴细胞与相应抗原结合引起，反应发生较迟缓，一般需要经过24～72小时。发生机制为T淋巴细胞直接破坏靶细胞或通过释放淋巴因子而导致的变态反应性炎症。如角膜移植的免疫排斥反应，抗原抗体反应作先导或参与一定的病理活动，细胞免疫型的葡萄膜炎也有抗原抗体反应参加，表现为混合型。