英文名称 :rhinoscleroma
鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种慢性进行性、传染性肉芽肿病变,于1870年由Hebra首次报道。本病多原发于鼻部,可以向鼻窦、软腭、硬腭、咽、喉、气管、支气管、鼻泪管和中耳等处蔓延,此外,本病可在呼吸道各处散在并发或继发,故又称呼吸道硬结病。在1932年召开的国际耳鼻喉科会议上,将其命名为“硬结病”(scleroma)。鼻硬结病为散发性疾病。全世界各地均有报道,我国以山东省最多见,约占病例总数的46%。
1882年,Frisch首次从病灶中分离出鼻硬结杆菌(Klebsiella rhinoscleromatis),或称 Frisch 杆菌,并认为是该病的致病菌,但在以后的动物接种中常有失败,故也有不少学者持怀疑态度,也有观点认为,此病是病毒与鼻硬结杆菌共同作用的结果,本病有轻度传染性,但其传染途径不明。
鼻硬结杆菌为形短、有荚膜的革兰阴性杆菌。与肺炎杆菌、臭鼻杆菌同属克雷白菌,即荚膜杆菌属,但其生化特性各异。本病有轻度的传染性,但其传染途径不明,可能与长期接触、气候因素、环境卫生、营养状况及个体的免疫力等有关。发病年龄以21~50岁多见,两性发病率无明显差异。过去一直认为该病仅流行于东欧、中欧、中美洲及亚洲的苏门答腊等地,但近年来世界各地均有报道。1949~1979年国内共报道1796例,其中以山东省最多见,约占病例总数46%,而莱阳、即墨两地又为山东省的高发地区。
鼻硬结病的病程一般较长,其病理变化可分为卡他期、硬结期和瘢痕期3个阶段,各期出现不同的病理特征,但也可同时存在,或以过渡的形式出现。
1.卡他期
在黏膜层及黏膜下层可见淋巴细胞及浆细胞浸润,在组织间隙内可见鼻硬结杆菌。
2.硬结期
也称肉芽肿期。镜下可见巨大泡沫样细胞,即Mikulicz细胞,还可见到品红小体(Unna或Russel小体)。Mikulicz细胞、Russel小体和鼻硬结杆菌是鼻硬结病的主要病理特征,是其病理诊断的主要依据。
3.瘢痕期
病变组织内纤维组织大量增生,而Mikulicz细胞和Russel小体减少或消失。
1.药物治疗
其目的是杀灭鼻硬结杆菌,药物包括链霉素、卡那霉素、四环素、利福平、氯法齐明(clofazimine)等。
2.放射治疗
能促进病灶纤维化,阻止病变发展。放疗和药物治疗联合应用效果更佳。
3.手术治疗
对瘢痕畸形可进行手术切除或修复,以利功能恢复。因病变波及喉、气管等处而导致呼吸困难时应及时行气管切开手术。
经治疗,细菌培养转为阴性,活检证实硬结病特征病理改变消失,方可认为治愈。