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已收藏英文名称 ：basilar invagination
颅底凹陷症（basilar invagination）是枕骨大孔周围的颅底骨结构向颅内陷入，齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；使枕骨大孔狭窄，颅后窝变小，延髓受压和局部神经受牵拉。可合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝等畸形。
可分为两型
1.原发型
为先天性异常，包括：①骨融合，如（a）：寰枕融合，较常见，因颅与第1颈椎发育时未能分裂所致，常伴有第1～3颈椎融合，由于齿状突渐向后脱位，引起脊髓压迫症状；（b）：Klippel Feil综合征，多为1～2个颈椎融合，为半脊椎畸形或寰枕融合，也可颈、胸、腰椎广泛融合；②寰枢椎脱位，如寰枕脱位、寰椎发育不全或软骨发育不全，Down综合征、小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形、Moriquio综合征、黏多糖Ⅰ型（Hurler）综合征；③齿状突异常，包括齿状突发育异常及骨性齿状突畸形，呈现粗短的齿状突向上突出于C1～C2关节平面之上。
2.继发型
由外伤、鼻咽及颈部感染、成骨不全、骨软化、佝偻病、甲状旁腺功能亢进、Hurler综合征、骨髓炎、骨质疏松症、神经纤维瘤病、类风湿性关节炎、Paget病、强直性脊柱炎等致颅底骨质软化所致。
【典型病例】
患者，男性，34岁，因“左侧手指麻木及左侧下肢乏力2月”入院。患者2月前无明显诱因出现左侧手指麻木，后自觉左下肢乏力，无左下肢及疼痛表现，就诊于当地医院，查颈椎CT及MRI：颅底凹陷，寰枢椎脱位，无明显脊髓空洞形成。体格检查：患者行走稍向左侧倾斜，神清语利，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，余脑神经检查无异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，左手浅感觉稍减弱，余肢体深浅感觉无异常，生理反射存在，病理征未引出。辅助检查：颈椎MRI示：齿状突位置向上移位，延颈髓明显受限屈曲后弓，C1~C2髓内见条片状长T1和T2信号影，无明显脊髓空洞形成。增强扫描后，颈髓内未见明显异常强化影。颈椎CT示齿状突位置向上移位，超过Chamberlain线上约10mm，延颈髓受压屈曲后弓，寰齿间隙增宽，约5mm。
治疗原则：
1.目前诊断为颅底凹陷症、寰枢椎脱位，需手术治疗。
2.行枕下后正中入路寰枕畸形减压及枕颈固定融合术。
