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已收藏英文名称 ：deafness
当听觉系统中的传音或 （和）感音部分或 （和）听神经或 （和）其各级中枢发生病变，听功能出现障碍时，即发生不同程度的听力下降，习惯称为耳聋。我国《沈氏尊生书》（1874）中曾将听力减退 （hearing loss）按其轻重程度不等而分为重听和耳聋两种。书中云：“耳聋者，声音闭隔，竟一无所闻也；也有不至无闻，但闻之不真者，名为重听”。意即：“一无所闻”为聋，“闻之不真”为重听。闻之不真者，往往需重复倾听之方明其意，故有重听之称。由于在耳科临床实践中并未对“耳聋”和“重听”两个概念做出严格的限定，故未被临床采用。根据全国自然科学名词审定委员会公布的医学名词统称为“聋”（1991），而不论听力损失的程度如何。世界卫生组织（WHO）1986年提出，仅将不能听到任何言语的极重度听力减退 （profound hearing impairment）方称为“聋”（deafness），而听力损失未达到此严重程度者，则称为“听力减退” （heraing impairment）。WHO还建议，取消医学名词“聋哑”（deaf and dumb，deaf mute）。本书对各种听功能减退的疾病名称仍沿用“聋” （如药物中毒性聋，感染性聋等），将程度不同的听功能障碍这一症状，也称为“聋”或“听力减退”。但建议在残疾标准的评估中，或劳动力鉴定中，严格区别两者的不同。
据世界卫生组织1996年估计，全球有1.2亿听力残疾人，其中发达国家约有80万人，2001年增加至2.5亿人。全球有轻度听力损失以上者近6亿人。据我国2006年进行的全国第2次残疾人抽样调查结果，当时的听力残疾人约为2004万人，言语残疾127万人，共占各类残疾人总数的27%。根据不完全的调查结果显示，白种人的耳聋患病率高于黑种人，男性多于女性，农村儿童高于城市儿童。
人类可听到的声音频率范围在20～20kHz，而听力正常的幼儿尚可听到24kHz频率的声音。声波频率超过20kHz称之为超声 (ultrasound） 。Gavreau（1948）曾有报告，正常人通过骨导尚可听到120kHz的超声。一般言语的频率范围以0.5～3kHz为主，其中0.5～2kHz最为重要。临床上常以0.5～2kHz的平均听阈 (fletcher指数)为准进行分级。WHO，ISO（1980）的分级法为：
1.轻微听力损失
纯音平均听阈为16～25dB HL。
2.轻度听力损失
在一般的距离内听不清小声讲话，上述平均听阈为26～40dB HL。
3.中度听力损失
听一般的谈话声感到困难，平均听阈为41～55dB HL。
4.中重度听力损失
听大声亦感困难，平均听阈为56～70dB HL。
5.重度听力损失
仅能听到耳边的大声喊叫，平均听阈为71～90dB HL。
6.极度听力损失
几乎听不到任何声音，连耳边的大声呼喊亦不能听清，平均听阈在90dB HL以上。
表1，表2，表3列出了我国的听力“残疾标准”及其与 WHO（1997），ISO标准（1980）的对照。
表1 我国听力“残疾标准”(1986）与国际标准（ISO，WHO 1980）对照表。
表2 WHO（1997，日内瓦）推荐的听力减退分级表
表3 我国第一次（1987年）和第二次（2006年）残疾人抽样调查听力残疾分级标准比较表
WHO 1997年 （日内瓦）推荐的听力减退分级较1980年WHO，ISO制定的标准略有变动：①平均听阈以0.5、1、2和4kHz四个频率的平均值为依据，而不再以0.5、1、2kHz的均值为依据；②听力减退分为4级而非5级，即轻、中、重和极重度，听阈为80dB HL时即为极重度。
听力残疾的定义为：成人较好耳0.5、1、2和4kHz频率永久性非助听听阈级的均值≥41dB HL；儿童 （15岁以下）较好耳0.5、1、2和4kHz频率永久性非助听听阈级的均值≥31dB HL。我国第2次标准中的听阈级亦以0.5、1、2、4kHz的均值计算。
按耳聋出现的时间可分为先天性聋 （congenital deafness）和后天性聋 （acquired deafness）两大类。按病变的性质可分为器质性聋 （organic deafness）和功能性聋 （functional deafness）。在器质性聋中，按病变的发生部位又可分为传导性聋 （conductive deafness）、感音神经性聋 （sensorineural deafness）和混合性聋 （mixed deafness）3类。在感音神经性聋中，由耳蜗听觉感受器病变引起的聋称感音性聋 （sensory deafness）或耳蜗性聋 （cochlear deafness），病变位于听神经者，则称神经性聋 （nervous deafness），由蜗核平面以上各级听觉传导径路的病变引起的聋称中枢性聋 （central deafness）或中枢神经性聋。也可将听神经和 （或）其中枢通路病变所致之耳聋统称为蜗后性聋 （retrocochlear deafness），而将听觉皮层中枢的病变引起的耳聋称为皮层聋。有认为，内耳中的内、外淋巴液和基底膜均属传音结构，故将该处病变引起的聋称为耳蜗传导性聋 （cochlear conductive deafness）。功能性聋又称精神性聋 （psychogenic deafness），包括癔症性聋。此外，尚有诈聋 （simulater deafness），又称夸大性聋，伪聋。按耳聋和言语功能发育的时间关系可分为语前聋 （prelingual deafness）和语后聋 （postlingual deafness），在言语功能发育之前即发生的重度或极重度聋称为语前聋，在言语功能发育完成后开始的耳聋称为语后聋。
1.传导性聋
外耳和中耳的病损，特别是中耳的病损，均可不同程度地影响其传音及增益功能，引起传导性听力损失 （conductive hearing impairment），如外耳道先天性或后天性闭锁，中耳畸形，各种原因引起的外耳道堵塞 （炎症、异物、肿瘤等），鼓膜穿孔，各种急、慢性中耳炎及其后遗症，耳硬化症，听骨链脱位，中耳肿瘤等。传导性听力损失的听力学特点为
（1）音叉试验：Rinne test BC＞AC（-）；Weber test→患侧；Schwabach test BC延长 （+）。
（2）纯音听阈测试：气导听阈不同程度地提高，最高达60dB；骨导阈值正常；气、骨导差＞10dB。
（3）声导抗测试：因病变不同，鼓室导抗图变为B、C、D、Ad、As和 E等型。气-骨差 ＞5dB时，有50%耳引不出声反射。
（4）ABR可出现波Ⅰ潜伏期延长；波Ⅴ潜伏期-强度曲线右移，右移的程度与气-骨导间的差值大致一致。反应阈升高。
（5）OAE在外耳道内引不出OAE。
在分析上述测试结果时宜注意：
（1）如音叉试验和纯音听阈测试结果出现矛盾时，以纯音听阈测试结果为准。
（2）虽然在传导性听力损失时，骨导阈值正常，但是当听骨链固定或中断时，常可在2kHz附近的骨导听阈出现提高 （典型者约15dB），即Carhart切迹。
（3）对纯音听力图应全面综合分析，切忌顾此失彼。例如，气导听阈已提高至70～110dB，而测听仪之骨导已达最大输出值 （45～75dB）时患耳仍未听到测试音，这种感音神经性聋的听力图，却因气导和“骨导曲线”之间有差距，仍有不少医师将其误判为传导性聋（图1）。
（4）虽然，传导性聋多以低频听力下降为主，听力下降可呈缓升型或平坦型。但是，传导性聋时，高频区听力亦可下降，如分泌性中耳炎因积液而使中耳传声系统的质量增加，致使高频区听阈提高；而且，以低频听力下降为主的曲线不都是传导性聋，也可以是感音神经性聋，如听神经病等。
图1 感音神经性聋纯音听力图
2.感音神经性聋
感音神经性聋系由耳蜗和听神经病变所致之聋。亦有学者将蜗核以上各级传导径路病变引起的听功能障碍也包含在内。基于听力学和影像学的迅速进步，目前已经能够在临床实践中区别耳蜗病变所致之感音性聋 （或称耳蜗性聋）和听神经及听觉传导通路病变所致之蜗后性聋。
（1）感音性聋
在感音神经性聋中以感音性聋居多，如遗传性聋、药物中毒性聋、感染性聋、特发性突聋、梅尼埃病、自身免疫性内耳病、噪声性声损伤等。
感音性聋的听力学特点
1）音叉试验：Rinne试验 AC＞BC（+）；Weber试验→健侧；Schwabach试验BC缩短 （-）。
2）纯音听阈测试：气导听阈和骨导听阈一致性提高；无气-骨导差 （＜10dB）。
3）声导抗测试：A型鼓室导抗图；镫骨肌反射存在，反射阈和纯音气导听阈差值＜60dB（Metz试验阳性）；声反射衰减 （-）。
4）响度重振试验：双耳交替响度平衡试验（ABLB）有重振。Metz试验 （见上）。短增量敏感指数试验（SISI试验）：高得分值 （80%～100%）。
5）音衰变试验：轻、中度异常。
6）Békésy试验：Ⅱ型曲线。
7）ABR因纯音听力图不同而有差异，可出现波Ⅰ或 （和）波Ⅴ潜伏期延长；波Ⅴ潜伏期强度函数曲线陡峭；Ⅰ-Ⅴ波间期正常、缩短或延长。
8）OAE中度以下听力损失的耳蜗性聋可记录到DPOAE，但幅值降低。听力损失＞40dB HL时，TEOAE消失。
（2）蜗后性聋
蜗后性聋系由听神经和 （或）其中枢通路的病变所致之耳聋。蜗后性聋的病因有：
1）颅内肿瘤：听神经瘤，桥小脑角其他原发性肿瘤 （如脑膜瘤、胶质瘤），先天性胆脂瘤，或转移癌（如乳腺癌、前列腺癌、支气管恶性肿瘤等）。耳聋多为单侧，晚期两耳受累，常合并眩晕、平衡失调等前庭症状，可引起面瘫及其他脑神经症状。
2）多发性硬化等脑干脱髓鞘病损：可引起耳聋和眩晕，耳聋可发生于单耳或双耳，言语识别率往往比纯音听力下降更为严重。耳部症状与多发性硬化的病程有关。伴有其他脑神经症状。
3）炎症：结核性脑膜炎、梅毒等可引起神经性聋；通常由肺炎球菌引起的软脑膜炎 （leptomeningitis）偶可引起两耳突聋，且耳聋大多严重。
4）听神经病。
5）其他：如脑血管意外，脑血管疾患，脑干挫伤等。
耳神经学检查有：
1）纯音听力曲线：示感音神经性聋。音衰试验（+）。Békésy自描听力曲线多呈Ⅲ、Ⅳ型。言语识别率明显下降。
2）声导抗测试：示鼓室导抗图正常，纯音听阈正常或阈值轻度升高时，声反射即引不出，声衰减试验（+）。交叉与非交叉声反射呈“对角式”分布，或“水平式”分布。
3）耳蜗电图 （ECoch G）描记：示AP波形增宽，CM正常或振幅增大，反应阈可较纯音听阈降低。
4）听性脑干诱发电位 （ABR）：结果为患侧波Ⅴ潜伏期延长；波Ⅰ～Ⅴ间期延长；波Ⅴ潜伏期耳间差增大（＞0.4ms；＞0.3ms应高度怀疑）；波Ⅰ～Ⅴ间期耳间差增大 （＞0.4ms）；此外，尚可有波Ⅲ、波Ⅴ缺失等。如脑干中线病变，上述耳间差大多正常。
5）40Hz听性相关电位 （40Hz AERP）：对脑干上部病变，中脑、丘脑乃至颞叶病变的诊断有参考价值。
6）耳声发射 （OAE）：诱发性耳声发射存在，而ABR未能引出，示蜗后病变。
7）前庭功能检查：可记录到自发性眼震，眼震有中枢性特征，有向患侧或同侧的优势偏向及前庭减振现象。扫视试验，注视试验等出现异常结果。
其他检查
1）神经系统检查：常发现其他脑神经病变征象。
2）颅脑影像学检查：颅脑CT、MRI，内耳道脑池造影等对诊断有重要意义。
3.混合性聋
当耳的传声系统和感音神经系统两部分均有病损，而不论两者是受同一疾病所累，或由不同疾病所致，即出现混合性聋。如慢性化脓性中耳炎合并迷路炎，晚期耳硬化症，感音神经性聋合并分泌性中耳炎等。混合性聋的纯音听力图为：气导听阈和骨导听阈皆提高，但气、骨导间出现差值，而不论这气、骨导差仅限于某几个频率或全部频率。
