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基本信息
英文名称 ：perilymph fistula
作者
钟乃川
概述
外淋巴瘘（perilymphatic fistula）指各种原因引起的外淋巴和中耳腔之间的骨质破损、或膜性组织和或韧带破裂致使外淋巴液溢出到中耳腔的一组疾病，临床表现为耳聋、眩晕、耳鸣等。
发病原因
常见的病因有先天性、外伤性及医源性等，也有不少病例缺乏明确原因，而称之为自发性外淋巴瘘（spontaneous perilymphatic fistula）或特发性迷路窗膜破裂（idiopathic labyrinthine window rupture）。
发病机制
膜破裂是膜内外压力发生异常变化所引起的，可分为向外和向内两个径路。向外径路是由于屏气过度用力等所致，使颅内压升高，升高的脑脊液压经过蜗小管或经过内听道底的神经周围小孔，流到外淋巴腔从内侧将圆窗，前庭窗压向外侧，也就是向中耳腔推破。向内径路是由于头部外伤、耳外伤、气压外伤等原因，急剧上升的鼻咽腔压力经咽鼓管传到中耳，或经外耳道传到中耳，使鼓室腔压力急剧增加，将圆窗膜、前庭窗膜，由外向内冲压而致穿孔。部分破裂的膜迷路随着外淋巴压、脑脊液压的变化而摇动，刺激耳石器、半规管的感觉细胞而引起前庭症状，把此种状态称为“浮动迷路”。
临床表现
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辅助检查
1.听力检查
发病初期听力呈进行性下降或波动性变化。
2.平衡功能检查
冷热水试验前庭功能低下，显示半规管麻痹；瘘孔试验阳性（45%）。头位性眼震检查更为重要，有如下特征有参考价值：潜伏期短或无；没有良性发作性头位性眩晕样严重的眼震；多数眼震持续时间较长；无疲劳现象，即使有也很缓慢；头位变换眼震检查，眼震方向不逆转；眼震方向不一定向患侧；患耳向下时产生眼震；很少出现旋转性眼震；悬垂头位要比患耳向下头位更易出现眼震，大多数向患侧。
诊断
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鉴别诊断
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处理原则
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来源
实用耳鼻咽喉头颈外科学,第2版,978-7-117-09353-8
临床儿童耳鼻咽喉头颈外科学,第1版,978-7-117-33054-1
