英文名称 ：sudden hearing loss;sudden deafness

中文别名 ：突聋

突发性耳聋（sudden hearing loss，sudden deafness）简称突聋，指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，并非一种独立的疾病。突发性耳聋通常在数分钟、数小时或一天内患者听力下降至最低点（少数病例在发病后第3天降至最低点），至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，可同时或先后伴有耳鸣或眩晕，部分患者有自愈倾向。该病的发生率为（5~20人）/10万人，任何年龄均可发病，常见年龄在50岁左右，亦有年轻化趋势，男女发病率无明显差异，临床上以单侧发病多见，偶有双耳同时或先后受累者。

局部因素和全身因素均可能引起突发性耳聋，只有10%~15%的突发性聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突发性聋的主要诱因。常见的病因包括以下几个方面：

1.血管性疾病

内耳的供血主要为迷路动脉。迷路动脉为终末动脉，基本是内耳的唯一供血动脉，其病变对内耳功能影响极大。突发性耳聋可因血栓形成、出血、血管痉挛等引起。动物实验发现，内耳缺血持续6秒钟，耳蜗电位即消失，而缺血达30分钟后，即使血供恢复，电位已发生不可逆的变化。

2.感染

据临床观察，不少患者在发病前曾有感冒史，有关病毒的血清学检查报告也支持这一学说。许多病毒都可能与本病有关，如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、水痘、带状疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒、鼻病毒、腺病毒Ⅲ型、EB病毒、柯萨奇病毒等。病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是最常见的原因。脑膜炎、梅毒、获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome，AIDS）等亦可为突发性耳聋的病因。

3.肿瘤

约有10.2%听神经瘤患者以突发性耳聋为主诉就诊，故临床上突发性耳聋患者需明确桥小脑角区是否存在占位性病变。听神经瘤患者可能由于肿瘤出血、周围组织水肿等压迫耳蜗神经，引起神经传导阻滞，或者因肿瘤压迫动脉引起耳蜗急性缺血，从而引发突发性耳聋。

4.中毒性聋

常见的耳毒性药物有氨基糖苷类抗生素（如链霉素、庆大霉素、阿卡米星等）、袢利尿剂、抗肿瘤药物（如顺铂、氮芥等），吸入性有害气体（如一氧化碳、硫化氢等）也有可能导致突发性耳聋。

5.先天性发育异常

常见的有大前庭水管综合征（部分患者表现为“一巴掌致聋”）。

值得一提的是，如果在诊治过程中明确了病因，则应依据病因修改诊断为相应的疾病，如听神经瘤、大前庭水管综合征等。

突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，可分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）。

1.低频下降型

1000Hz（含）以下频率听力下降，至少250Hz、500Hz处听力损失≥20dBHL。

2.高频下降型

2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4000Hz、8000Hz处听力损失≥20dBHL。

3.平坦下降型

所有频率听力均下降，250Hz~8000Hz（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz、8000Hz）平均听阈≤80dBHL。

4.全聋型

所有频率听力均下降，250Hz~8000Hz（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz、8000Hz）平均听阈>81dBHL。

1.常规检查

（1）耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

（2）音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

（3）纯音测听：包括 250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz及 8000Hz的骨导和气导听阈。

（4）声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

（5）伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁体位试验。

2.可能需要进一步完善的检查（应根据具体情况选择）

（1）其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应（ABR）、耳蜗电图、言语测听（包括言语识别阈和言语识别率）等。

（2）影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。

（3）实验室检查：血常规、血生化（血糖、血脂、同型半胱氨酸等）、凝血功能（纤维蛋白原等）、C反应蛋白等。

（4）病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。

（5）对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。

突发性耳聋应作为耳科急症对待，在临床治疗中要综合制订合理的方案，力求在耳聋的早期开始用药。根据可能引起突发性耳聋的不同原因选择不同的药物组合。对合并有高血压病、高脂血症或糖尿病等患者，应辅以内科治疗控制原发病；如果以血供障碍为主，应以扩张血管、降低血黏度、提高血氧分压的药物为主。由于多数患者病因不清，属于特发性耳聋，其治疗以经验疗法为主。以下介绍几种常用治疗方法。

1.低钠饮食

有利于减轻可能的膜迷路积水。

2.糖皮质激素

激素是临床治疗突聋的常用药，具有抗炎、抗病毒、免疫抑制的作用，可缓解血管内皮水肿，增加内耳血液供应。无论选用何种药物，用药期间一定要注意副作用。使用过程中应掌握以下原则：①患者无激素使用禁忌证；②激素宜在早晨顿服；③用药剂量可根据患者具体条件制定；④给药方式可采用口服、静脉注射或鼓室注药。

3.血管扩张药

此类药物很多，主要包括钙离子通道拮抗剂、组胺衍生物、活血化瘀中药等。

4.溶栓、抗凝药物

对突聋患者的血液流变学检查发现，血浆纤维蛋白原水平、红细胞聚集和血浆黏稠度较对照组显著升高，提示血浆纤维蛋白原水平在突发性耳聋发病中起重要作用。常用的药物有巴曲酶、蝮蛇抗栓酶等。应注意，在应用降低纤维蛋白原的药物的同时必须进行纤维蛋白原检查，并根据检查结果调整用药。对有出血性疾病，严重肝、肾功能不全或高血压病患者禁用。

5.高压氧治疗

临床观察有一定疗效。

经治疗后患耳仍无法痊愈者，可考虑佩戴助听器，极重度耳聋患者排除禁忌证后可选择人工耳蜗植入术