英文名称 ：Ménière disease

梅尼埃病（Ménière disease）是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。法国医师Prosper Ménière于 1861 年首次报道该病。本病可影响世界范围内大量人群的健康。

迄今不明。基本病理改变是膜迷路积水。正常状况下内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过局部环流（radial circulation）及纵流（longitudinal flow）方式达内淋巴囊而被吸收，借以维持其容量的恒定。故梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。主要学说如下：

1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍

在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实（Kimura，1967）。

2.免疫反应学说

近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍，可引起膜迷路积水。

3.内耳缺血学说

自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。

4.其他学说

（1）内淋巴囊功能紊乱学说：

内淋巴囊功能紊乱（functional disorder of the sac）可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴稳定的内环境异常。

（2）病毒感染学说：

认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。

（3）遗传学说：

部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。

（4）多因素学说：

由于多种因素如自身免疫病、病毒感染，缺血或供血不足等皆可能与之有关。有可能梅尼埃病为多因性，或者为多种病因诱发的表现相同的内耳病。

文献报道该病发病率差异较大，约为7.5~157/10万。发病年龄4~90岁，多发于青壮年，发病高峰为40~60岁。男女发病率约1∶1~1∶1.3。一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累，Kitahara报道，首发症状20年后，约41.5%的患者双耳受累。

基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。积水持久，尤其当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病变常较耳蜗为轻。内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊乱，是梅尼埃病临床发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。

尽管对于梅尼埃病的发作性眩晕、波动性听力下降等症状有多种解释，但目前还未有已得到公认的理论。综观文献，如下三种理论似更有说服力：

（一）迷路破裂、高浓度钾离子对神经上皮的毒性作用

内淋巴管和内淋巴囊功能障碍引起内淋巴压力升高，导致内淋巴系统膨胀，膜迷路（特别是更易变形的前庭膜和球囊）变薄、萎缩，最终破裂，大量富含K⁺的内淋巴溢入变窄的外淋巴腔，使得暴露于高K⁺内淋巴的毛细胞和神经组织麻痹，引起突然的听力下降和眩晕。当外淋巴腔的生化成分恢复正常后，症状也相应消失。在破裂的膜愈合后，压力又逐渐升高，另一循环则又即将开始。但在部分膜迷路积水颞骨中却未能证实有迷路破裂发生。

（二）感觉终末器官的压力及移位

内淋巴积水主要见于中阶和球囊。有时膨胀的球囊和蜗管充满整个前庭，此时外淋巴移位引起辐流减少，纵流增多，球囊则成为内淋巴的储存器，流向内淋巴管和内淋巴囊的液体减少，引起膜迷路膨胀，从而机械性影响行波的传递和耳蜗的功能。严重的球囊积水也可膨胀入半规管，改变壶腹嵴的功能，引起眩晕的突然发作。

（三）内淋巴管的阻塞、saccin的分泌及腔内容物的迅速清除

Gibson等认为，当狭窄的内淋巴管被细胞碎片阻塞后，内淋巴囊从两方面清除细胞碎片和重新开放内淋巴管：①分泌糖蛋白以吸引内淋巴流向囊腔；②分泌尿钠激素saccin以增加内淋巴的产生。当内淋巴产生增多以后，压力上升，细胞碎片被迅速清除，内淋巴迅速流向内淋巴囊，可引起眩晕的突然发作。在晚期梅尼埃病患者中，内淋巴囊的功能逐渐下降并最终丧失，内淋巴管阻塞，此时内淋巴积水虽影响该耳，但不发作眩晕。

1.耳镜检查

鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。

2.前庭功能检查

发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震，或位置性眼震，在恢复期眼震转向患侧。动静平衡功能检查结果异常。间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常，多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。冷热试验可有优势偏向。镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时诱发眩晕与眼震，称Hennebert征（Hennebert sign）阳性。

3.听力学检查

呈感音性聋，多年长期反复发作者可能呈感音神经性聋表现。纯音听力图早期为上升型或峰型（低、高频两端下降型，峰值常位于2kHz处）、晚期可呈平坦型或下降型。阈上功能检查有重振现象，音衰变试验正常。耳蜗电图的-SP增大、SP-AP复合波增宽，-SP/AP比值增加（-SP/AP>0.4），AP的振幅-声强函数曲线异常陡峭。长期发作患者的平均言语识别率可降低，平均听阈提高。

4.脱水剂试验

目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断。临床常用甘油试验（glycerol test）：按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈（见诊断依据）提高15dB或以上，或言语识别率提高16%以上者为阳性。本病患者甘油试验常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期可为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性，服用甘油后耳蜗电图中-SP幅值减小、耳声发射由无到有，均可作为阳性结果的客观依据。

5.颞骨CT

偶显前庭导水管周围气化差，导水管短而直。

6.膜迷路MRI成像

部分患者可显示前庭导水管变直变细。近年来，有学者通过不同方法（全身给药、鼓室注射、经咽鼓管给药）应用造影剂——钆（Gd），结合MRI进行内耳膜迷路显像，对内外淋巴液空间比较分析膜迷路积水程度。由于影响因素较多，其准确性还有待提高。

由于病因及发病机制不明，目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。

1.一般治疗

发作期应卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。心理精神治疗的作用不容忽视，对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要作耐心解释，消除其思想负担。

2.药物治疗

（1）对症治疗药物：

1）前庭神经抑制剂：

常用者有地西泮、苯海拉明（theohydramine）、地芬尼多（diphenidol）等，仅在急性发作期使用。

2）抗胆碱能药：

如山莨菪碱（anisodamine）和东莨菪碱（scopolamine）。

3）血管扩张药及钙离子拮抗剂：

常用者有桂利嗪（cinnarizine）、氟桂利嗪（flunarizine）即西比灵、倍他司汀（betahistine）即抗眩啶、尼莫地平（nimodipine）等。

4）利尿脱水药：

常用者有氯噻酮（chlorthalidone）、70%硝酸异山梨酯（isosorbid）等。依他尼酸和呋塞米等因有耳毒性而不宜采用。

（2）中耳给药治疗：

利用蜗窗膜的半渗透作用原理，鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前常用的两类鼓室注射药物是庆大霉素和地塞米松。前者通过化学迷路切除作用达到治疗梅尼埃病，后者的作用原理与免疫调节有关。

3.中耳压力治疗

常用的方法有Meniett低压脉冲治疗，可短期及长期内控制眩晕症状。

4.手术治疗

凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，耳鸣且耳聋下降加剧者可考虑手术治疗。手术方法较多，宜先选用破坏性较小又能保存听力的术式。

（1）听力保存手术：

可按是否保存前庭功能而分为两类：

1）前庭功能保存类：

包括：①内淋巴囊手术；②半规管堵塞术等。

2）前庭功能破坏类：

包括：①化学药物前庭破坏术；②各种进路的前庭神经截除术等。

（2）非听力保存手术：

对晚期或听力下降严重的梅尼埃病患者可考虑行迷路切除术。

5.前庭和听力康复治疗

（1）前庭康复训练：

是一种物理治疗方法，适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。

（2）听力康复：

对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。