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已收藏英文名称 ：Letterer-Siwe disease
中文别名 ：急性播散型朗格汉斯细胞组织细胞增生症;急性广泛性朗格汉斯细胞组织细胞增生症
勒-雪病（Letterer-Siwe disease）又称急性播散型朗格汉斯细胞组织细胞增生症或急性广泛性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。多发生于2岁以下的婴幼儿。病变可累及软组织及骨骼，除耳部症状外，临床表现为不明原因的发热、进行性贫血、肝脾肿大及皮疹。这种皮疹开始为棕黄色或暗红色的斑丘疹，以后变为出血性或脂溢样皮疹，并可脱屑、结痂。皮肤病损加剧，通常是病情恶化的征兆。
病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10μm~25pm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕致沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质。多核巨细胞分散在病变中，其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞。
病理变化与临床联系
大多数病变由不成熟的组织细胞组成，也可见到其他的炎性细胞，这些细胞呈浸润性生长，眼部病变发展快，体征和症状明显。这些变异的细胞也可累及和损害全身多个脏器。
检查包括全血分析、肝功能、血清蛋白、凝血酶原时间，凝血激酶时间等检测，以及颞骨CT，胸片、尿液比重测定等。
1.糖皮质激素
一般开始时可用泼尼松2mg/（kg· d），口服。
2.化疗
单纯使用糖皮质激素治疗无效时，可加用化疗，一般每次用长春新碱0.15mg/kg，每周1次，静脉注射，同时用泼尼松；或长春新碱、泼尼松和环磷酰胺合用；或泼尼松和甲氨蝶呤联合应用。最近报告，足叶乙甙（etopside，vp-16）对本病有较好的疗效。
3.免疫治疗
根据本病与免疫功能异常有关的学说，可用抑素治疗，因抑素能特异性诱导T抑制细胞的成熟与分化。
4.外耳道或中耳出现病损者，局部可用糖皮质激素制剂滴耳，合并感染者，治疗方法同化脓性中耳炎。
5.注意全身支持疗法。
