英文名称 ：hemifacial spasm

中文别名 ：特发性半面痉挛

半面痉挛（hemifacial spasm）是不明原因引起的一侧面神经运动功能紊乱，临床上以一侧面部肌肉阵发性不自主抽搐为特点。本病又有”特发性半面痉挛“（idiopathic hemifacial spasm）之称，借以和症状性半面痉挛区别。

至今不明。主要学说有：

1.微血管压迫（microvascular compression）

学说Gardner于1962年曾提出，半面痉挛和三叉神经痛可能均由血管的机械性压迫所致。1967年Jannetta报告了他经颅后窝行微血管减压术治疗半面痉挛的成功经验，认为，微血管压迫神经是本病的原因，受到不少人的支持。该学说认为，当面神经在其行程中和微血管形成相互垂直性骑跨式交叉时，面神经即可能受到此血管的机械性压迫，发生损害。

由于面神经出脑干区，是中央性胶质节段和周围性髓鞘节段的过渡区，对微血管的压迫非常敏感。而在此区内，压迫面神经的血管以小脑下前动脉及其分支最常见。面神经受压，髓鞘受损后，神经纤维暴露，互相接触，神经冲动发生“短路”（parabiose），引起面肌痉挛。

2.面神经核功能紊乱学说

位于桥脑中的面神经运动核，由于面神经在出桥脑后的行程中受到各种慢性刺激，如慢性炎症，压迫（面神经髓鞘缺损处的血管、肿瘤、增厚、粘连的蛛网膜等），逆向性引起神经节细胞兴奋性亢进，使核内“异常的突触连接”开放，神经冲动在核内扩散，引起局灶性癫痫现象。

1.神经系统检查　面部感觉正常。无其他神经系统受侵表现。

2.肌电图　可出现肌纤维震颤及肌束震颤波。

3.脑电图正常　无癫痫波。

1.药物治疗

可用镇静药、安定药及抗癫痫药物，如安定（valium）2.5～5mg，3次/d；硝基安定 （nitrazepam）5～30mg/d，分3次服；去甲羟基安定（oxazepam）15～30mg，3次/d；苯巴比妥（luminal）0.015～0.03g，3次/d；非脑乐200mg，1～3次/d；苯妥英钠（sodium phenytoin）50～100mg，2～3次/d，卡马西平100mg，2～3次/d；丙戊酸 （sodium valproate）200～400mg，2～3次/d，一般从低剂量开始，以后根据临床反应确定最佳用量。

2.面神经阻滞术

于茎乳孔面神经干处注射80%～90%酒精0.5～1.0ml，以阻滞神经冲动的传导，可解除痉挛。但伴有暂时性面瘫，易复发。复发后虽可重复注射，但多次注射后，因瘢痕形成，疗效渐差，且可产生联带运动，面肌痉挛加重。

A型肉毒毒素（BTXA）注射面神经主干或其分支或口轮匝肌及眼轮匝肌外缘4～5点，每点5U，1次总量为25～32.5U，不超过55U，2周后复查时若仍抽搐，可补充注射，一个月内总计量不超过200U，注射间隔时间3～6个月。药效持续时间为（19.9±4.5）周及（20.7±4.2）周；复发者可重复注射（王锦玲等，2006）。其机制为肉毒素可作用于突触前的神经末梢，引起暂时性神经麻痹。

3.面神经绞扎术

本手术是在暴露茎乳孔外面神经主干后，用不锈钢丝绞扎神经，至出现轻度面瘫为度。绞扎后，面神经可因机械压迫而缺血、水肿并产生轻度变性，在此基础上，达到减少传递神经冲动的目的。本法安全，不切断面神经。但可复发，远期疗效差。

4.面神经梳理术

所谓面神经梳理术，是将面神经之一段暴露后，以细针穿透神经全层，顺神经纤维行走方向，轻轻移动之，每次约3～6个平面。梳理的位置可在面神经鼓室段或乳突段。也有在颅内段或颞骨段外行梳理术的，本方法比较简单易行，术后可发生轻度面瘫，远期疗效欠佳。

5.面神经部分切断术

本术意在通过切断部分神经分支，减少神经纤维数量，以减少神经冲动的传递，达到减轻症状的目的。但术后可发生严重的面瘫，同时，控制面肌痉挛的疗效也并不理想。常用的术式有腮腺内面神经选择性切断术，茎乳孔处面神经主干2/3切断术等。为防止术后神经再生，术中可对神经断端行电凝术。

6.面神经舌下神经吻合术

术中切断面神经主干，将神经远侧端与舌下神经吻合，使面部表情肌不再接受面神经运动中枢的支配。术后面肌痉挛可完全停止，但可出现一过性面瘫。经训练后，面肌运动虽可恢复，而面部表情却不自然。此外，尚有舌下神经原功能丧失之缺点。面神经除与舌下神经吻合外，亦可与副神经吻合。

7.微血管减压术（microvascular decompression）

由Jannetta首创。经乙状窦后入路，推开小脑，暴露桥小脑角及内耳门，探查面神经。找到压迫血管后，以游离肌瓣（或明胶海绵，teflon等）置于神经和血管之间，以改变两者的关系，松解血管对神经的压迫，关闭核内“异常的突触”通道。与其他术式比较，本术式疗效较好，复发率较低。缺点为：手术危险性较大，可并发感音神经性聋、眩晕及面瘫等症状。