英文名称 ：brain hernia

颅内病变所致的颅内压增高达到一定程度时，一部分脑组织移位至压力较低的部位，即形成脑疝（brain her niation）。脑疝是颅脑病变发展过程中的一种紧急而严重的情况，病情发展迅速，致死率高，必须予以足够的重视（Andrews 1991年，Defillo 2010年，Fisher 1995年）。

颅内任何部位占位性病变发展到一定程度均可导致颅内各分腔因压力不均诱发脑疝。引起脑疝的常见病变有：①颅脑损伤引起的各种颅内血肿，如急性硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等；②各种颅内肿瘤，特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝的肿瘤；③颅内脓肿；④颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿；⑤先天因素，如小脑扁桃体下疝畸形。此外，如对颅内压增高的患者，腰椎穿刺释放过多的脑脊液，导致颅内各分腔之间的压力差增大，可促使脑疝的形成。

目前，脑疝分类尚未统一，国内外分类方法也存在差异。根据脑疝移位脑组织及发生部位的不同，可将脑疝分为以下常见类型（图1）：①颞叶钩回疝，为幕上颞叶的海马旁回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下。②中心疝，最早由美国学者Plu m描述，为脑中线结构向下、向后轴性移位的一种脑疝；颞叶钩回疝和中心疝都属于小脑幕切迹疝。③小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝，为小脑扁桃体经枕骨大孔向椎管内疝出。④扣带回疝，又称大脑镰下疝，为一侧大脑半球内侧面的扣带回经镰下孔被挤入对侧分腔。⑤小脑蚓疝，又称小脑幕切迹上疝，为小脑蚓部及小脑前叶从幕下向幕上疝出。⑥蝶骨嵴疝，额叶后下部被推挤进入颅中窝，甚至挤入眶上裂突入眶内。其中，小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝临床上较常见。

图1 脑疝的分型

1.扣带回疝；2.中心疝；3.颞叶钩回疝；4.小脑扁桃体疝

颅腔与椎管之间，或颅内各间腔之间的压力差是脑疝形成的基础。因颅骨不具有弹性，小脑幕和大脑镰也较坚硬，当颅内某一分腔压力增高到一定程度，势必推挤脑组织通过一些空隙至压力较低的部位，从而产生脑疝。疝出脑组织压迫邻近的神经、血管等组织结构，引起相应组织缺血缺氧，造成组织损伤功能受损。概括而言有以下机制：

（1）神经受压或牵拉：脑疝压迫或牵拉邻近脑神经产生损伤，最常见为动眼神经受累。动眼神经紧邻颞叶钩回，且支配缩瞳的神经纤维位于动眼神经的表层，对外力非常敏感。疝出的脑组织压迫和牵拉动眼神经，导致动眼神经麻痹，出现瞳孔变化等症状，为小脑幕切迹疝早期出现的体征之一。

（2）脑干病变：移位的脑组织压迫或牵拉脑干导致脑干变形、扭曲，影响上、下行神经传导束和神经核团功能，出现神经功能受损。中脑受钩回疝挤压时，疝出脑组织压迫同侧大脑脚，出现对侧锥体束征；脑干被推向对侧时，对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤压，造成脑疝同侧锥体束征。小脑扁桃体疝时，延髓受压易导致生命中枢功能失调；急性疝很快出现生命中枢衰竭，迅速发生呼吸和循环障碍，危及生命。

（3）血管变化：供应脑组织的动脉直接受压或者牵拉引起血管痉挛，造成缺血、出血、继发水肿和坏死软化；静脉瘀滞，可导致静脉破裂出血或神经组织水肿。如供应脑干的细小穿动脉受压时，因其缺少侧支循环，易引起局部缺血。小脑幕切迹疝可出现大脑后动脉受压或痉挛，导致枕叶梗死。

（4）脑脊液循环障碍：中脑周围脑池是脑脊液循环必经之路，小脑幕切迹疝可使中脑周围脑池受压，导致脑脊液向幕上回流障碍；而脑干受压、扭曲、变形可引起中脑导水管梗阻，使导水管以上脑室系统扩大形成脑积水，使颅内压进一步增高，脑疝程度加重。

（5）疝出脑组织的变化：疝出脑组织可因血液循环障碍发生充血、出血或水肿，对邻近组织压迫加重。

这些病理生理改变并不孤立，通常相伴发生、相互影响，形成恶性循环。常见脑疝类型的发病机制，参见表3‐7。

表1 常见脑疝类型发病机制和临床表现简表

颅腔被小脑幕分成幕上腔和幕下腔。幕下腔容纳脑桥、延髓及小脑；幕上腔又被大脑镰分隔成为左右两个腔，容纳左右大脑半球。幕上腔和幕下腔通过小脑幕裂孔相通，小脑幕裂孔中有动眼神经、后交通动脉和大脑后动脉、中脑等通过（图2）。颅腔与脊髓腔相连处的出口称为枕骨大孔，枕骨大孔为卵圆形，其前后径约为3.5c m，横径约为3c m。延髓下端通过此孔与脊髓相连，小脑蚓锥体下部两侧的小脑扁桃体位于延髓下端的背面，其下缘与枕骨大孔后缘相对。延髓中包括重要上行和下行的传导束和神经核团，参与调节控制机体的心搏、血压、呼吸等重要功能，延髓局部损害常危及生命，被视为机体的“生命中枢”。枕骨大孔中除脑干外还有副神经、椎动脉、脊髓前动脉和脊髓后动脉等通过。

图2 小脑幕裂孔处的局部解剖

脑疝病情发展迅速且致死率高。如果得不到及时诊治，脑疝将导致大脑中线结构和脑干的不可逆性的缺血性损伤，导致患者死亡。因此脑疝治疗需要争分夺秒，有时诊断和治疗需同时进行。脑疝治疗的短期目标是降低颅内压，且保证脑灌注压（CPP）和脑组织氧合，纠正高碳酸血症和酸中毒。最终有效治疗需要明确病因确定诊断，尽早祛除病因。

（1）初步抢救和治疗

1）急救ABCs：无论病因如何，急性脑疝的最初步骤是ABCs：通畅气道（air way）、维持呼吸（breathing）和循环（circulation）。

·通畅气道：首先，需要通畅气道；院外可采用面罩吸入100%氧气；入院后需尽早行气管内插管。对于住院患者出现脑疝症状，插管仍是必须的。对于颅脑损伤患者插管前需要首先排除颈椎骨折，且插管操作需要轻柔，避免颈椎过伸或过度牵拉。

·维持呼吸和控制性过度通气：气道建立后，常吸入100%氧气，以改善动脉氧合，纠正高碳酸血症和酸中毒。控制性过度通气，可以使脑血管收缩、减少颅内血容量、降低颅内压。对于颅内血肿造成的小脑幕切迹疝，控制性过度换气可使瞳孔对光反射和锥体束征等体征明显减轻，从而为颅内血肿的诊断和治疗赢得时间。但过度换气可以导致脑血管过度收缩，导致脑缺血，因此诊断性检查明确诊断后，需要恢复正常通气。如果因故无法手术，可维持PaCO₂在30～35 mmHg，或在其他脑组织氧合监测指标的指导下施行控制性过度换气。

·循环和血压的维持：建立静脉通道，适当补液，应用血管活性药物，维持有效循环血量和血压。对于外伤出血性休克患者，除及时扩容、给予血制品外，还需迅速发现出血部位和止血。

2）甘露醇的应用：甘露醇可以有效降低颅内压，是脑疝常用的抢救药物，其常规应用方法与降低颅内压时相同。但近期有研究显示高剂量（1.4g／kg）甘露醇较低剂量（0.7g／kg）对于颅内血肿引起的脑疝患者，有更好的保护作用。快速输注甘露醇可引起低血压，其输注速度不宜超过0.1g／kg／min。

高张盐溶液可以降低颅内压、改善脑灌注压。虽然其疗效并不优于甘露醇，但是在脑疝治疗中亦有成功应用的报道。对于出血性休克的脑疝患者或其他甘露醇应用禁忌证的患者，亦可以应用。

（2）后续治疗措施：各种原因造成的脑疝，及时清除原发病灶、去除病因是最根本的治疗措施。对于尚未明确病因的患者，在施行急救措施赢得抢救时间后，需要尽快行CT、MRI等检查明确诊断，除清除原发病灶外，其他脑疝相关的手术治疗方式包括：

1）侧脑室体外引流术：颅后窝或中线部位肿瘤造成室间孔或导水管梗阻，出现脑积水而引起脑疝危象时，可以迅速颅骨钻孔，行脑室穿刺放液以达到减压抢救目的。婴幼儿患者可以行前囟穿刺脑室放液。幕上大脑半球占位病变所致小脑幕切迹疝时，因引流可加重脑移位，不宜行侧脑室引流术。

2）减压手术：原发病灶清除后，为进一步减低颅内压，防止术后脑水肿；或因为病变位置较深或处于重要的功能区、病变广泛等原因原发病灶无法清除，常需要进行内减压术。减压术的目的是降低颅内压和减轻脑疝对脑干的压迫。小脑幕切迹疝时可以采用颞肌下减压术；枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术。重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术。为达到减压的目的，去除的骨窗应够大，硬脑膜切开要充分。以上三种术式称为外减压术。开颅手术中，可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，达到减压目的，称为内减压术。内减压术和外减压术可同时应用。

3）脑疝局部处理：在脑疝代偿期或前驱期，清除原发病灶后，脑疝大多可以自行复位；但在脑疝衰竭期，清除原发病灶外，对某些病例还需要处理脑疝局部病变。

·小脑幕切迹疝：切开小脑幕游离缘，使幕孔扩大，以解除绞窄；或直接将疝出脑组织还纳复位；有时可在清除原发病灶、颅内压已降低情况下，刺激患者的气管引起咳嗽，帮助脑疝复位。

·枕骨大孔疝：清除原发病灶外，还应将枕骨大孔后缘，环椎后弓椎板切除，并剪开枕筋膜以充分减压，解除绞窄并使疝出的脑组织易于复位；或者直接将疝出的小脑扁桃体予以切除，以解除压迫。