由Crureilhier于1829年描述为早期肿瘤的胆脂瘤（cholesteatoma）并非真性肿瘤，而是一种囊性结构，囊的内壁为复层鳞状上皮，囊外以一层厚薄不一的纤维组织与邻近的骨壁或组织紧密相连。囊内除充满脱落上皮及角化物质外，尚可含胆固醇结晶，故称之为胆脂瘤。后来由于在胆脂瘤内并未经常找到胆固醇结晶，所以又有表皮病（epidermosis；Tumarkin，1961）或角化病（keratosis；McGuskin，1963）之称。由于胆脂瘤具有破坏周围骨质的特点，中耳胆脂瘤可以引起严重的颅内外并发症，值得重视。中耳胆脂瘤可以伴有或不伴有化脓性炎症，过去曾将其列为慢性化脓性中耳炎的一个特殊类型。当前，则将伴有中耳化脓性炎症者称为“伴胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎（chronicotitismediawithcholesteatoma）”，前述慢性化脓性中耳炎又称“不伴胆脂瘤的慢性中耳炎（chronicotitismediawithoutcholesteatoma）”。

胆脂瘤形成的确切机制尚不完全清楚，主要学说有：

1.袋状内陷学说或袋状内陷并细胞增殖学说（retraction invagination theory，combination of retraction theory and proliferation theory）

该学说认为，由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水肿、肉芽、粘连等病变，中耳长期处于负压状态，导致中耳膨胀不全（atelectasisofmiddleear），而中、上鼓室之间被锤骨、砧骨及其周围的韧带、肌腱、黏膜皱襞等所组成的鼓室隔所分割，其间仅有鼓前峡和鼓后峡两个小孔相通。当该处的黏膜皱襞、韧带等出现肿胀、增厚、甚至肉芽或粘连等病变时，鼓前、后峡可部分或完全闭锁。如乳突气房发育良好，此时乳突和上鼓室尚可经鼓室后壁的气房交换气体；否则上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间就形成两个互不相通或不完全相通的空腔系统。受上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷，局部逐渐形成内陷囊袋（pocketretraction），由于松弛部纤维成分少，更易向内移位、陷入。Tos于1981年提出了内陷袋并细胞增殖学说，认为大多数内陷袋并不一定发展为胆脂瘤。如果内陷袋后方的上鼓室内有炎性组织或粘连，内陷囊袋会不断加深，同时受囊袋底部或上皮下结缔组织炎症的刺激，囊内的角化上皮增生，上皮屑（主要为角蛋白，keratin）出现堆积，加之外耳道上皮受慢性炎症或耵聍阻塞的影响，丧失了自洁能力，囊内的上皮屑排出受阻；如果局部环境潮湿或合并感染，上皮屑的排出进一步受阻，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质遭到破坏，终于形成胆脂瘤。Tos和Sudhoff（2000）总结胆脂瘤形成有4个期：①内陷袋形成；②角质上皮增生；③内陷袋膨胀；④骨质破坏（图1）。

图1 袋状内陷学说

（1）内陷袋形成 （2）囊袋内上皮脱落 （3）囊袋扩大，周围骨质破坏

2.上皮移行学说（epithelial invasion theroy）

急性坏死型中耳炎形成鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔，鼓沟骨质裸露，外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长，深达上鼓室或鼓窦区，其脱落的上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁，逐渐堆积，聚集成团，形成胆脂瘤。

3.鳞状上皮化生学说（squamous metaplasia theroy）

所谓鳞状上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鳞状上皮所取代，但脱落的角化物质一般不堆积。1873年Wendt首先提出中耳的扁平和立方上皮能化生为角化性鳞状上皮这一学说，以后得到了Sadé（1971，1979）的支持，并指出，上皮细胞是多功能的，感染和炎症是刺激黏膜发生上皮化生的原因。Sadé在中耳炎患儿的中耳活组织标本中找到了岛状的角化上皮区。该学说得到了部分实验的证实。如化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室，脱落的角化物质发生堆积，可形成胆脂瘤。

4.基底细胞增殖学说（basal cell hyperplasia theory）Lange（1925）

提出，鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖形成上皮小柱，破坏基底膜，而伸入上皮下组织，在此基础上产生胆脂瘤。Lim（1977）和Chole（1984）证实了人和动物的胆脂瘤中基底膜确已破坏、中断，因此，上皮小柱可经此伸入上皮下结缔组织中，形成微小胆脂瘤。

此外，在鼓膜成形术中，如位于移植物下方的鼓膜表皮层（外植法）或锤骨柄后面的上皮层（内植法）未完全撕脱，刮净，日后移植物下方可形成胆脂瘤，此种胆脂瘤属医源性（iatrogenic）。

颞骨内的胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类。

1.先天性胆脂瘤（congenital cholesteatoma）

为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成。发生于颞骨岩部者，可侵入迷路周围、迷路、中耳或颅内。由于此种外胚层组织的无菌性，故可在颞骨内长期发展而不被察觉。其首发症状多为面瘫，听功能及前庭功能检查中可发现耳蜗及前庭功能受损。位于鼓室的先天性胆脂瘤罕见，其主要表现为：鼓膜后方出现白色团块影，但鼓膜完整，无内陷袋及可疑的穿孔痕迹，过去无中耳炎病史。中耳的先天性胆脂瘤须与后天性胆脂瘤仔细鉴别，因为上皮团块亦可在过去的穿孔中移入鼓室，或通过内陷袋进入鼓室，日后穿孔或袋口封闭，而误诊为先天性。但是Michaels（1986）发现，在胚胎发育期前鼓室内常有小的角化上皮区。

2.后天性胆脂瘤（acquired cholesteatoma）

一般将其分为后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤两种。

（1）后天原发性胆脂瘤（primary acquired cholesteatoma）：此型患者无化脓性中耳炎病史，过去可能有分泌性中耳炎病史。起病隐匿，穿孔位于鼓膜松弛部或紧张部后上方。其病因可能与咽鼓管阻塞，鼓膜内陷袋形成有关。以后可因继发感染而出现化脓性炎症。

（2）后天继发性胆脂瘤（secondary acquired chol-esteatoma）：继发于慢性化脓性中耳炎，鼓膜大穿孔或边缘性穿孔，复层鳞状上皮从穿孔边缘向后鼓室或上鼓室、鼓窦生长，形成胆脂瘤。鼓膜外伤或鼓膜相关手术中（如鼓膜切开、置管等）造成鳞状上皮种植，也可继发中耳胆脂瘤。外耳道胆脂瘤侵入中耳后，亦为后天性继发性胆脂瘤。

无论原发性或继发性胆脂瘤，均可破坏周围的骨质，并向周围不断膨胀、扩大，这种破坏骨质的确切机制尚未阐明。早期有机械压迫学说。以后认为基质及基质下方的炎性肉芽组织所产生的多种酶（如溶酶体酶、胶原酶、酸性磷酸酶等）、前列腺素和某些细胞因子（肿瘤坏死因子、某些淋巴因子）的作用，致使周围的骨质锐钙，破骨细胞增生活跃，骨壁破坏，胆脂瘤不断向周围扩大。此外，胆脂瘤还可能合并骨炎（osteitis），伴有肉芽生长或胆固醇肉芽肿等。但至今关于本病产生骨质破坏的原因尚在研究中。

胆脂瘤的发展一方面可在某种程度上在一定的时间内受到鼓室间隔和黏膜皱襞等自然屏障的局限，另一方面，其发展还与周围骨质的气化程度有关。在硬化型乳突，胆脂瘤可逐层向窄缝里延续发展；而在气化型乳突，尤其是在儿童，胆脂瘤可无规律地向周围气房伸展，甚至有些小气房中的胆脂瘤与主要的胆脂瘤团块间无直接连续（Pfaltz，1987），如不注意，手术中容易发生残留。无论从松弛部或鼓膜紧张部后上方内陷袋发展而来的胆脂瘤，均可侵犯中耳的各个腔隙。例如，由松弛部内陷袋发展而来的胆脂瘤起初可局限在位于锤骨颈和鼓膜松弛部之间的鼓膜上隐窝（Prussakspace），在未破坏听小骨前，可在听骨、黏膜皱襞和韧带间穿行发展，经砧骨上或砧骨下隐窝向前至上鼓室前隐窝，向后达鼓窦或鼓室窦，并逐渐破坏听小骨。从鼓膜紧张部内陷袋发展而来的胆脂瘤可首先破坏砧骨长脚及镫骨上结构，足板一般不受破坏，而入侵鼓室后部；亦可经锤骨颈下方进入上鼓室或沿砧骨体下方向鼓窦区发展。胆脂瘤从上鼓室可向前伸入咽鼓管上隐窝，颧根，膝神经节和咽鼓管开口，个别甚至进入咽鼓管内；向后发展则进入鼓窦入口，鼓窦及乳突腔，并可破坏其中的骨壁。有时胆脂瘤侵占鼓窦入口的前段后即与周围骨壁粘连，或因肉芽组织堵塞，转而向下向前侵蚀外半规管及面神经管，特别是在硬化型骨质时如此。由于鼓沟外缘的遮掩，胆脂瘤包囊可隐藏于后鼓室内，侵袭面隐窝，进入鼓室窦。个别情况下，胆脂瘤包囊可藏匿于鼓膜紧张部的后方，但是它一般不侵犯鼓膜的纤维层。作者曾见3例这种病变中有1例纤维层遭破坏。从中鼓室内壁鳞状上皮化生向上延伸发展而来的胆脂瘤，听骨链一般均遭破坏而荡然无存。

由于胆脂瘤包囊内充满了脱落上皮屑，容易反复发生感染，特别是厌氧菌的感染。致病菌中最常见的是绿脓杆菌和类杆菌属。如囊壁的上皮组织因感染而发生破溃，其下方的骨质出现坏死，其骨面有肉芽组织生长。但它是在胆脂瘤的基础上发生的，属继发性，与前述慢性化脓性中耳炎不同。

1.耳镜检查

早期出现内陷袋时，其外貌可似穿孔，此时，耳内镜检查可辨真伪。耳镜下典型的胆脂瘤为鼓膜松弛部或紧张部后上方边缘性穿孔，从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样无定形物质，多不易取尽，恶臭。有时尚可见上鼓室外壁骨质破坏，或在穿孔周围有红色肉芽或息肉组织（鼓膜像）。松弛部穿孔的大小一般与胆脂瘤的侵犯面积无关。若为紧张部大穿孔，鼓室内壁黏膜可化生为表面光滑而反光甚强的鳞状上皮，此时如锤骨柄及短突粘连于上皮下，可误认为紧张部尚残留大片鼓膜。松弛部存在小穿孔时，鼓膜紧张部可完全正常，特别当穿孔被痂皮覆盖时，初学者不识，不除痂深究，可认为鼓膜完全正常而将胆脂瘤漏诊。因此，检查鼓膜时必须做到：①使患者的头部尽量偏向对侧并向各方向转动，务必看到鼓膜的每个象限；②凡有痂皮覆盖鼓膜，特别是松弛部和紧张部后上方的痂皮，一定要清除后再仔细观察；③对可疑的穿孔用探针轻轻探查；或用耳内镜可助确诊。晚期外耳道后上骨壁破坏，软组织塌陷。

2.听力检查

听力可基本正常，或为传导性听力损失，也可为混合性听力损失，甚至感音神经性聋。

儿童胆脂瘤多为气化型乳突，咽鼓管功能不良，胆脂瘤包囊周围常伴有明显的炎症，酶的活性较高，加之儿童免疫功能不稳定，因此较成人具有更强的侵袭性，其发展一般较快。但儿童胆脂瘤症状多不明显，因此，仔细的耳镜检查，特别是耳显微镜检查对早期诊断甚为重要。

3.影像学检查

乳突X线片上，较大的胆脂瘤可表现为典型的骨质破坏空腔，其边缘大多浓密、整齐。但对小胆脂瘤的诊断常受到限制。近年来随着颞骨高分辨率CT扫描的临床应用，各类慢性化脓性中耳炎的诊断符合率有了明显的提高。但其对某些仅局限于面隐窝或鼓室窦的小胆脂瘤亦可漏诊。因此，医者必须将临床检查及影像学检查两个结果综合分析，不可偏废。

治疗原则为根除病变组织，预防并发症，重建中耳传音结构。

1.手术治疗

手术目的：①彻底清除病变组织，包括鼓室、鼓窦及乳突腔内所有的胆脂瘤、肉芽、息肉及病变的骨质和黏膜等；②保存原有的听力或增进听力。因此，术中要尽可能保留健康的组织，特别是与传音功能有密切关系的中耳结构，如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管及鼓室黏膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上重建传音结构；③尽可能求得一干耳。具体的术式有：

（1）上鼓室开放术（atticotomy）。

（2）关闭式手术（closedtechnique，canalup）。

（3）开放式手术（openedtechnique，canaldown），或称改良乳突根治术（modifiedmastoidectomy）。

（4）乳突根治术（radicalmastoidectomy）。

术式的选择应根据病变范围、咽鼓管功能状况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况、以及术者的手术技能等条件综合考虑决定。

2.病灶冲洗

遇有以下情况时，可采用冲洗法（irrigation）清除胆脂瘤：①由于全身健康状况而禁忌手术；②患者拒绝手术；③对侧耳全聋，患耳是惟一的功能耳，术者不具备术中保存或提高听力的条件；④胆脂瘤与外耳道间有足够的通道，以供冲洗；⑤患者可随诊观察。

1.同急性化脓性中耳炎的预防。

2.彻底治疗急性化脓性中耳炎，降低慢性化脓性中耳炎的发病率。

3.积极治疗上呼吸道的慢性疾病。