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已收藏在听小骨畸形中，三个听骨均未发育的很罕见，而单个听骨或两个听骨畸形的较多见。合并外耳道闭锁者，以锤砧骨骨性融合并与闭锁板固定最为常见，其次是砧骨长脚、豆状突畸形，砧镫关节中断或被一个纤维带所代替，锤骨柄缺失或弯曲，锤砧关节中断，锤骨头有骨索固定于上鼓室，锤骨柄和鼓沟间骨桥形成，砧骨体和相邻的骨壁或砧骨窝固定等。镫骨的畸形有头部断裂或缺失，足弓增粗，两弓融合，足板固定，足板裂孔，环状韧带缺失，镫骨上结构完全缺失等。在单纯的中耳畸形中，镫骨和前庭窗的畸形较常见（图1）。
图1先天性鼓室畸形举例
（1）砧骨长突、镫骨肌、锥隆起缺如，镫骨只有底板，可活动，两窗正常 （2）砧骨长突发育不全，镫骨缺如，前庭窗及窗龛缺如，面神经鼓室部向下移位至前庭窗与蜗窗之间 （3）镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗缺如，砧骨长突末端与鼓室后上壁之间有索状物相连，面神经鼓室部向下移位（4）镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗、蜗窗缺如，鼓岬膨隆呈半球状 （骨迷路发育异常） （5）镫骨肌、锥隆起、蜗窗缺如，镫骨细小瘦长，位于裂隙状前庭窗龛内，能活动，上鼓室内壁骨质隆起，鼓岬呈半球形膨隆 （6）前庭窗及窗龛缺如，镫骨为一小柱，固定于平坦的前庭部骨壁上 （7）面神经管鼓室部前1/3呈半球形，压迫镫骨前脚及底板 （8）砧骨长突远端由软纤维组织构成 （9）无鼓室 （10）锤骨、砧骨融合成块，合并外耳道骨段闭锁 （11）面神经管缺损 （12）砧镫关节分离，镫骨脚缺如 （13）环韧带缺如，砧镫关节分离，镫骨底板固定 （14）砧镫关节分离 （15）砧骨与上鼓室外侧壁有骨桥连接，砧镫关节分离 （16）砧镫关节分离，镫骨后脚与面神经管有棒状骨连接 （17）纵行膜-骨隔将鼓室隔成内、外两腔，畸形的听骨在外腔，两窗在内腔 （18）左耳面神经鼓室部无骨管，面神经极粗，分成两束，压在镫骨底板上
CT基本可显示锤砧骨畸形，表现为锤砧骨融合（合并外耳道骨性闭锁时常与闭锁板相连）、锥砧骨增粗变形、砧骨长脚缺如、与鼓室壁相连等。冠状面CT图像显示砧镫关节交角异常比较好，正常砧骨长脚与镫骨脚交角呈“L”形，交角过大、砧镫关节贴近外半规管下缘为异常。单纯镫骨畸形较为常见。镫骨缺如表现为无镫骨头及前后脚综合影像。镫骨前脚或后脚部分缺如尚不能影像诊断，目前螺旋CT也难清楚显示正常和异常镫骨脚。
