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已收藏外耳道闭锁者，大都合并鼓膜缺失，或仅有少量遗迹性结缔组织；外耳道狭窄常合并小鼓膜；鼓膜先天性囊肿则罕见。除鼓膜外，鼓室其他各壁较常见的畸形为先天性骨质缺裂，如天盖或鼓室底部的先天性缺失，可合并硬脑膜下垂或颈静脉球向鼓室内突出；鼓室内壁的前庭窗或 (和)蜗窗狭窄、闭锁、无窗等，而窗裂则少见。颞骨发育不全时，鼓室的长度和宽度也会出现不同的改变，鼓室变小，鼓室不再分为上、中、下三部，鼓室完全缺失却很少见；此外还可出现Korne隔：鼓室被纵行或横行的骨-膜性隔板分为内、外或上、下两室，纵行分隔者，畸形的听骨可居外室，两窗位于内室。
图1 先天性鼓室畸形举例
（1）砧骨长突、镫骨肌、锥隆起缺如，镫骨只有底板，可活动，两窗正常 （2）砧骨长突发育不全，镫骨缺如，前庭窗及窗龛缺如，面神经鼓室部向下移位至前庭窗与蜗窗之间 （3）镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗缺如，砧骨长突末端与鼓室后上壁之间有索状物相连，面神经鼓室部向下移位（4）镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗、蜗窗缺如，鼓岬膨隆呈半球状 （骨迷路发育异常） （5）镫骨肌、锥隆起、蜗窗缺如，镫骨细小瘦长，位于裂隙状前庭窗龛内，能活动，上鼓室内壁骨质隆起，鼓岬呈半球形膨隆 （6）前庭窗及窗龛缺如，镫骨为一小柱，固定于平坦的前庭部骨壁上 （7）面神经管鼓室部前1/3呈半球形，压迫镫骨前脚及底板 （8）砧骨长突远端由软纤维组织构成 （9）无鼓室 （10）锤骨、砧骨融合成块，合并外耳道骨段闭锁 （11）面神经管缺损 （12）砧镫关节分离，镫骨脚缺如 （13）环韧带缺如，砧镫关节分离，镫骨底板固定 （14）砧镫关节分离 （15）砧骨与上鼓室外侧壁有骨桥连接，砧镫关节分离 （16）砧镫关节分离，镫骨后脚与面神经管有棒状骨连接 （17）纵行膜-骨隔将鼓室隔成内、外两腔，畸形的听骨在外腔，两窗在内腔 （18）左耳面神经鼓室部无骨管，面神经极粗，分成两束，压在镫骨底板上
