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已收藏英文名称 ：congenital malformation of external acoustic meatus
中文别名 ：外耳道发育不全
外耳道的先天畸形（congenital malformation of external acoustic meatus）又称外耳道发育不全（dysplasia of external auditory cannal），系因胚胎期第1和第2鳃弓之间的第1鳃沟发育障碍所致。外耳道的先天畸形可分为外耳道狭窄和外耳道闭锁。外耳道闭锁常合并小耳畸形，仅在少数情况下，耳廓发育正常；而小耳畸形不合并外耳道闭锁者，却很罕见。此外，外耳道发育不全还常常合并中耳畸形。本病单侧较多见。
先天性外耳道狭窄或闭锁由于遗传因素、母亲妊娠期（3~7个月）服用某些药物、病毒感染、内分泌异常、胚胎局部缺氧、接触放射线等引起第1鳃弓和第2鳃弓之间的第一鳃沟发育异常所致。
外耳道的先天性畸形可分为轻度狭窄，高度狭窄和闭锁三型：
1.轻度狭窄
可为整个外耳道全部狭窄，或软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常。本型较常见。
2.高度狭窄
软骨段仅为一瘘道；鼓骨发育不良，以致骨段外耳道仅由一裂隙状孔道所代替。鼓室外侧壁由骨质形成完全性或不完全性闭锁板。
3.外耳道闭锁
外耳道软骨段由软组织填充。骨性外耳道由致密骨或松质骨或充满气房的气化骨代替。闭锁外耳道的骨质来源于不同的邻近部位：多数为颞骨鳞部的尾侧突起，或由乳突向前伸展达颞颌关节，少数由增生畸形的鼓骨形成闭锁的外耳道。在乳突前伸的病例，几乎大都合并鼓骨缺失，乳突前壁和畸形的下颌骨髁状突形成不典型的颞颌关节，此时由于髁状突向鼓室内突出，以致鼓室狭窄，此为鼓室狭小的原因之一（CT图片）。
由于外耳道发育不全常常合并中耳畸形，而且两者的畸形程度有一定的相关性，故目前有数种关于耳畸形的分型法，如Altmann（1955）分型法：
Ⅰ型：（轻度）外耳道狭窄，鼓骨发育不全，小鼓膜，鼓室正常或发育不良。
Ⅱ型：（中度）外耳道闭锁，鼓室狭小，有闭锁板，听骨链畸形。
Ⅲ型：（重度）外耳道闭锁，鼓室狭小或严重发育不全，听骨缺如或严重畸形。
De La Cruz（1985）在上述分型的基础上进行改良，分为2型：
1.轻型 乳突气化正常，前庭窗正常，前庭窗与面神经的位置关系正常，内耳正常。
2.重型 乳突气化不良，前庭窗畸形或缺如，面神经行程异常，内耳畸形。
1．听功能检查
纯音听阈测定、听性脑干反应（ABR）：了解传导通路的发育情况，了解听力障碍的程度及性质，先天性外耳道狭窄及闭锁以传导性聋为主。
2．CT检查：
以了解狭窄或闭锁范围，了解乳突气化、中耳腔隙、听小骨畸形、面神经及内耳发育情况。
手术治疗
1.作耳后切口，暴露骨壁，可见狭窄的骨性外耳道，如外耳道闭锁，可找有关的标志，如颧根或乳突筛区，帮助构出外耳道的大概位置（图1）。用电钻磨开乳突皮质，切除乳突气房，应先找到鼓窦，可依此估计外耳道的大小和位置。
图1 骨性耳道闭锁
2.鼓窦找到后，向前经鼓窦入口暴露上鼓室（图2）。沿着颅中窝脑板向前达鼓室盖。无意中暴露脑膜并不是严重的问题，明确了脑板的位置，对进一步解剖可能有帮助，因靠近脑板向前解剖，可避免损伤听骨链和面神经。
图2 经鼓窦入口暴露上鼓室
3.用合适大小的钻头扩大鼓窦，磨除上鼓室外壁骨质。以砧骨短突为标志，磨低面神经嵴，然后磨除前下骨质，暴露中耳（图3）。应看到中耳的全部结构，包括镫骨、前庭窗、蜗窗和咽鼓管口等。在磨前下壁时防止过深而穿入颞颌关节。在这手术中看到发育良好的气房是最理想的。一个没有气房的乳突，有时要考虑为这种手术的禁忌证。由于不同程度的乳突气房，正常结构，如乙状窦会出现不同大小和异常位置，必须加以注意。在气化不良的乳突中，乙状窦位置异常靠前，在乙状窦与关节之间的距离很小。
图3 磨除前下骨质暴露中耳
4.手术中应密切注意面神经位置异常，水平段位置常下移，覆盖前庭窗，甚至蜗窗。于乳突段可发生二支分叉，甚至三支分叉畸形。有时可发生后位，行经于乳突腔中（图4），在磨凿乳突时易造成损伤。
图4 磨除前下骨质暴露中耳
5.外耳道成形术可同时进行鼓室成形术。新形成的外耳道尽可能磨大，然后根据听骨的情况，进行听骨链重建。常可见砧、锤骨融合和砧骨长突缺损，可将畸形的砧、锤骨取出。镫骨常是正常的，因为镫骨自第2 鳃弓发育而成，因此，可植入筋膜作为鼓膜与镫骨头连接（图5），外耳道壁上覆盖游离裂层皮片。
图5 鼓膜与镫骨头连接
6.外耳道植皮后，用碘仿纱条填塞。裂层皮可贴在凡士林纱布上，铺平后一并植入。外耳道口填塞以涂有抗生素油膏的棉球（图6）。填塞物在2周后取出，同时全身应用抗生素以防止感染。新建的外耳道有很大的收缩倾向，在填塞取出后，应放置合适的塑料管或硅橡胶管，以防止外耳道狭窄。
图6 外耳道填塞
