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已收藏英文名称 ：dysplasia of auricle;congenital malformation of auricle
中文别名 ：耳廓发育不全
耳廓在胚胎第3周开始由第1鳃弓和第2鳃弓发生，第6周初具雏形。由于耳廓的各个部分如耳屏，耳垂，对耳轮，对耳屏等是从两个鳃弓上六个分离的小丘状结节为中心衍生发育而成，所以其外形可以有很大的变异。
耳廓的先天畸形（congenital malformation of auricle）又称耳廓发育不全（dysplasia of auricle），可表现在耳廓的大小、位置和形状三方面的异常。单侧畸形较多见，为双侧的3～6倍，男性比女性多发。
胚胎第6周在第1鳃弓、第2鳃弓上形成的6个丘样结节逐渐隆起、融合、卷曲，至胚胎第三个月，合成耳廓雏形。其中第1结节发育为耳屏及耳垂的前部，第2、第3结节发育为耳轮脚，第4、第5结节发育为对耳轮与耳轮，第6结节发育为对耳屏及耳垂的后部，第1、第2鳃弓之间的鳃沟中央的上半部形成耳甲，下半部成为屏间切迹。随着胚胎发育，耳廓体积增大。在胚胎三个月内因遗传因素、药物损害或病毒感染等影响耳廓的发育均可出现耳廓畸形。出生后9岁时耳廓大小接近成人。
1.隐耳（maskedear）
耳廓部分或全部隐藏于颞侧皮下，触诊时于局部皮肤的下面可能触及隐藏耳廓的软骨支架。
2.移位耳（displacedear）
耳廓向下或向前等各个方向移位，形态基本正常或有轻微畸形。
3.招风耳（protrudingear）
耳廓向前倾斜，颅耳角增大达150°或150°以上，对耳轮和三角窝消失，舟状窝失去正常形态，耳廓上部扁平，而耳垂和耳屏的位置正常。
4.杯状耳（cupear）
对耳轮和三角窝明显内陷，耳轮向前过度弯曲，耳廓形如杯状。
5.猿耳（macacusear）
耳廓上缘与后缘交界处出现一向后的三角形突起，如猿耳之耳尖，故得此名。
6.大耳（macrotia）
耳廓的某一部分过度发育。全耳廓肥大少见。
7.副耳（accessoryauricle）
耳屏前方或颊部或颈部有一个或数个大小不一、形态各异的肉赘样突起，突起内可能有软骨（图1）。
图1 先天性耳廓畸形
（1）副耳廓；（2）猫耳；（3）颊耳合并颌小畸形；（4）猿耳；（5）耳垂分叉；（6）耳廓裂开
8.小耳（microtia）
按Marx分类法，可将小耳分为3度：
Ⅰ度：耳廓各部均已发育，但耳廓较小，上半部可向前下卷曲。
Ⅱ度：耳廓仅为一由皮肤包裹软骨构成的不规则条形突起，有正常耳廓的1／2或1／3大，附着于颞颌关节后方或后下方，耳屏可正常。
Ⅲ度：耳廓处仅有零星而不规则的软组织突起，部分软组织突起内有软骨，位置可前移或下移。
此外尚有Ⅳ度：无耳，无任何耳廓结构，颞侧平滑。罕见，笔者仅见1例。
对招风耳、杯状耳、大耳等畸形，宜在5～6岁时作整形术（图3），因为此时耳廓的大小近似成人，手术干扰对耳廓未来的发育影响不大。由于小耳畸形一般均伴外耳道闭锁，所以Ⅱ度以上小耳的耳廓成形术大多与外耳道及中耳成形术同期或分期进行。如果外耳道及中耳成形术无手术适应征，则耳廓成形术可单独实施。耳廓成形术的方法有两种：
1.以患者自体游离的肋软骨作为支架，经过雕刻和塑形后植入皮下，一期或分期再造新耳廓，但成形后新耳廓形状与正常耳廓往往相距甚远，美容效果不理想。手术时机的选择应注意：①患者自身有足够的肋软骨供耳廓成形之用；②新耳廓的大小应近似于成年人。一般认为，6岁儿童耳廓的体积约为成人的80%～90%，此时成形的耳廓可与对侧耳廓同时生长。
图3 耳整形术
（1）杯状耳矫正术（仿Musgrave）：A.杯状耳；B.提起耳廓上部，在其背面的软骨折叠处作横切口，暴露卷曲的耳轮及舟状窝软骨，并在该软骨上作数条放射状切口，使其直立，呈扇形展开；C.切除一条耳甲腔软骨，将其缝合于展开的扇形耳轮边缘；D.缝合切口。（2）招风耳矫正术（仿Converse改良法）：A.用亚甲蓝描绘出对耳轮的位置；B.在此轮廓上逐次用注射针头穿透耳廓全层后，在针头上涂抹少量亚甲蓝，再退出，形成点状的对耳轮轮廓；C.在对耳轮轮廓背面的中央作纵行切口；D.暴露软骨膜上的亚甲蓝标记点；E.沿标记点纵行切开软骨，但保留对侧软骨膜；F.将切开的条状软骨两侧用丝线缝合成管状，此即未来的对耳轮及对耳轮脚的软骨支架；G.切除一条耳甲腔边缘的软骨，使耳廓与颅侧壁的距离缩短至2cm左右，切缘与F.所作之管缝合2～3针；H.切除多余的皮肤，缝合切口；I.矫正后的耳廓
2.佩戴耳廓假体 由于高质量人工材料和相应染料的成功研制，耳廓假体近年来有了快速发展。安装时首先通过手术在外耳道口附近植入金属框架，用于固定佩戴的假体。假体可以根据患者另一正常耳的大小和肤色进行制作，佩戴后其外观可酷似正常耳廓。如假体日久老化，还可更换新的假体。
保护再造耳廓不受挤压、不受外力碰撞。
勿搔抓移植皮瓣吻合处。
勿牵拉耳廓，以免引起耳廓皮瓣移位。
保持再造耳廓清洁干燥，防污水污染术耳。
夏季防蚊虫叮咬，冬季防再造耳冻伤。
防止感冒，掌握正确的擤鼻方法。
遵医嘱按时复查。
妊娠早期，应特别注意感冒，避免使用影响胚胎发育的药物。
对先天性双侧耳廓畸形伴中度以上听力障碍的小儿病人，告知家长尽早为病人手术，以免影响其语言、智力发育。
