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已收藏英文名称 ：first branchial cleft fistula
中文别名 ：先天性耳颈瘘管
第1鳃沟瘘管 (first branchial cleft fistula)也称先天性耳颈瘘管，是第1鳃沟发育异常所致。胚胎发育第4周时，第一鳃沟逐渐深陷，其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失。若胚胎第2～4个月期间，第1鳃沟腹侧消失不全，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。可同时伴发耳廓及外耳道畸形。Alwyn等 (2002)查阅了1923年至2000年间，包括英语、法语、德语在内的有关第1鳃沟瘘管的病例报道共计172例，经统计发现，男女比例为1∶2.3，左侧发病略多于右侧，平均发病年龄为19岁。
病理特征与先天性耳前瘘管基本相同，但瘘口位置与瘘管走向不同。外瘘口多位于患侧下颌角附近、耳廓后下或乳突尖下方；内口或者盲端多位于或指向同侧外耳道的后壁和下壁。可表现为囊肿、瘘管或窦道等形式。
手术彻底切除瘘管或者窦道是治愈该病的惟一方法。若有感染，需先行抗感染治疗；有脓肿形成者先切开引流，经换药抗炎治疗，控制炎症后行切除术。
手术一般在全身麻醉或局部麻醉下进行。可先经瘘口注入少许亚甲蓝溶液，表浅而较短的瘘管可沿其行程作纵形切口，并于瘘口周围作小的梭形切口。而对于大部经过腮腺或位于腮腺内的瘘管或囊肿，为了避免面部的损伤，可采用与腮腺切除术相似的切口，即上自耳屏前或耳垂后，下达下颌角稍微向下的水平，沿胸锁乳突肌前缘纵形切口。
Olsen等 (1980)提出了第1鳃沟瘘管手术治疗时应遵循的主要原则，主要包括：①反复出现感染的病例，应在下次感染出现之前或瘢痕形成之前尽快予以切除，否则手术时将会遇到困难与危险；②选择手术切口应考虑到既有利于全部切除病变，又便于暴露和辨认面神经主干或其主要分支；③儿童的鳃沟囊肿常伴有瘘管或窦道，应一并切除；④瘘管或窦道伸展到外耳道时，邻近的外耳道皮肤与软骨也需要相应切除等。
手术中应特别注意观察瘘管与面神经的解剖关系。Alwyn等 (2002)指出，瘘管可位于面神经或其分支的浅面，也可位于面神经或其分支的深面，少数穿行于面神经分支之间。
手术可能出现的并发症主要有外耳道瘢痕狭窄、面神经损伤和腮腺漏，应尽量避免发生。外耳道皮肤和软骨切除不宜过多，如缺损较大，需同期植皮，碘仿纱条填压。正确地选择切口，采用亚甲蓝示踪瘘管行程，熟悉面神经和腮腺的解剖及细致分离是防止面神经损伤和腮腺漏发生的技术保障。尤其对复发病例，更应提高警惕，精细操作。
