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已收藏英文名称 ：sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病，由Azoury和Reed等 (1966)最先报道，之后Rosai和 Dorfman (1969)对该病做了较深入的研究。当病变发生在结外而不伴明显的淋巴结肿大时，常称为Rosai-Dorfman病，约40%的SHML以Rosai-Dorfman病的形式出现。
从目前报道的文献资料来看，该病多发于黑种人儿童，非洲、欧美相对多见，在我国少见。自1997年首次报告2例以来，国内至今不足40例，且多为老年患者，与国外资料似有差异，但需大宗病例资料的支持。
SHML病因尚不明确，可能与人疱疹病毒6(HHV6)感染有关，在原位杂交中HHV6的检出率很高。
按病理性质颈部肿块可分为：
1.肿瘤
（1）原发性肿瘤：
包括良性和恶性肿瘤。较常见的良性肿瘤有甲状腺腺瘤及甲状腺结节性肿、涎腺混合瘤、神经鞘膜瘤及神经纤维瘤、颈动脉体瘤、脂肪瘤及皮脂腺囊肿等。恶性肿瘤有甲状腺癌、涎腺癌、恶性淋巴瘤(包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤)、神经源性恶性肿瘤等。
（2）转移性肿瘤：
原发病灶多在鼻咽、扁桃体、喉咽、喉部、口腔颌面部、鼻腔、鼻窦、甲状腺、涎腺、肺、纵隔、乳房、胃肠道等处。
2.炎症
包括慢性和亚急性淋巴结炎、淋巴结结核、涎腺炎症、软组织化脓感染等。
3.先天性畸形
有甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、先天性血管瘤、囊状淋巴管瘤 (囊状水瘤)等。
颈部淋巴结无痛性肿大，多个肿大的淋巴结常借助明显增厚的纤维组织相互粘连成为多个结节状肿块，质地较硬。镜下表现为淋巴结结构破坏，淋巴窦极度扩张，窦腔内充满增生的组织细胞以及浸润的小淋巴细胞、成熟浆细胞和少数中性粒细胞。病程长时，纤维化改变明显，并逐渐替代增生的组织细胞。最常见的结外发病部位为皮肤、上呼吸道、眼、骨骼，其次为泌尿生殖道、下呼吸道、口腔和软组织等。发生在结外的病变形态学表现与结内大体相似，而与结内病变不同之处在于间质纤维化和血管增生更显著，而淋巴细胞的吞噬现象不明显。免疫组织化学染色示增生的组织细胞呈S-100、CD68、HAM56、CD14阳性，而CD21、R4/23和CD1a阴性，提示此细胞是来源于血循环中单核细胞功能活化后的巨噬细胞，而不属于树突状细胞。
由于病因不明，病例数相对较少且分散，国内外对其治疗尚无统一的认识。治疗方法包括化疗、放疗和手术治疗。化疗以长春新碱为主，放疗以60Co为主（50～60Gy），但仅少数病例有效，疗效有限。近年来，有人认为手术彻底切除结合免疫增强剂治疗效果较好，但还需积累更多的临床资料并作前瞻性对照研究。源复杂，生物学特性各异，常涉及耳鼻咽喉头颈外科，口腔颌面外科，内、外、儿科等诸学科。
