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钟乃川
概述
恶性神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST），为临床较少见的软组织恶性肿瘤，起源于外周神经的神经鞘细胞、轴索、神经内膜和神经束膜的全部或部分。通常认为恶性神经鞘瘤是高级别的肉瘤，在人群中的发病率约为1/10万，在所有软组织肉瘤中约占6%。2016版修订WHO中枢神经系统肿瘤分类，将恶性神经鞘瘤归入颅神经和脊神经肿瘤类别，包括上皮型、神经束膜分化型两个亚型。
类型
MPNST组织发生类型有3种：①散发型，约50%，散发于大神经干；②NF1恶变型，约40%，为神经纤维瘤病1型恶变产物；③放疗后产物型，占少数，为其他肿瘤放疗后产物。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
手术治疗是首选的治疗方法，由于肿瘤侵及神经，为了达到良好的外科边界，在行广泛切除时，常需把侵犯神经一并切除，并尽量使切缘达到组织学的阴性。
放疗能减少软组织肉瘤（包括MPNST）的复发，随着三维适形放疗技术的发展，使软组织肉瘤的放疗效果得到了明显的提高。
化疗效果不确定。目前的共识是化疗用于肿物较大（ > 5cm）、无法完全切除或者转移的患儿。目前一线的化疗药物最常用的是异环磷酰胺、蒽环霉素和阿霉素。
来源
临床儿童耳鼻咽喉头颈外科学,第1版,978-7-117-33054-1
