英文名称 ：branchial cyst and fistula

中文别名 ：颈侧瘘管及囊肿

鳃源性囊肿及瘘管（branchial cyst and fistula）是胚胎时期鳃裂发育异常所致的先天性畸形。因其多位于颈侧，故又称为“颈侧囊肿及瘘管”。目前病因尚未明确，主要有以下学说：①鳃器上皮细胞残留；②鳃沟闭合不全；③分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂；④鳃器发育异常；⑤颈窦存留。一般认为瘘管是鳃沟、咽囊闭合不全引起的，而囊肿是鳃器上皮细胞残留所致。根据组织来源分为一至四型，以来源于第二鳃裂的囊肿及瘘管最常见，可达75%~90%；其次为来源于第一鳃裂的囊肿及瘘管，达1%~8%；来源于第三、四鳃裂的囊肿及瘘管较少见。瘘管常较早发现，囊肿发现较迟。恶变者称鳃源性癌，十分罕见。少数患儿可合并鳃裂 -耳 -肾综合征（branchio-oto-renal syndrome，BORS），为遗传性疾病，临床特征为鳃裂发育畸形、耳部畸形及肾脏畸形，但十分罕见。典型的病理表现为囊肿壁或瘘管壁被覆复层鳞状上皮或假复层纤毛柱状上皮伴有涎腺组织，部分可含胆固醇晶体。感染后上皮剥脱，可见肌纤维或淋巴组织。

鳃源性囊肿及瘘管可表现为5个临床类型：①完全性瘘管；②不完全性外瘘管；③不完全性内瘘管；④合并囊肿的不完全性瘘管；⑤孤立性囊肿。孤立性囊肿最常见，不完全性外瘘管次之，不完全性内瘘管最少见。囊肿多表现为颈侧无痛性圆形或类圆形肿块，大小不一，可活动。继发感染可迅速增大，压痛明显，甚至出现局部压迫症状，导致吞咽、呼吸、发音困难，破溃后可形成窦道或瘘管。瘘管表现为外瘘口持续性或间歇性分泌物溢出，继发感染时瘘口周围红肿热痛，瘘口大量脓性分泌物溢出；瘘管反复感染可出现局部肉芽增生、瘢痕形成导致瘘口封闭，形成窦道或囊肿。由于鳃源性囊肿及瘘管结构复杂多样，位置或走行与面神经、腮腺、颈动脉鞘、甲状软骨、甲状腺等重要组织器官关系密切，若继发感染或治疗不当可造成严重的并发症。除上述共同特征外，因各型鳃源性囊肿及瘘管的临床表现及手术方式有较大差异，故予以分别讨论。

第一鳃源性囊肿及瘘管（first branchial cyst and fistula）是胚胎时期第一、第二鳃弓未完全融合所致的先天性疾病。可表现为瘘管、窦道或囊肿等形式，其中以瘘管多见。因其内外瘘口多位于耳道及颈侧，故又称为“先天性耳颈瘘管”。单侧多见，双侧极少见。据D’Souza等统计显示，女性发病率显著高于男性，左右两侧发病率无明显差异。瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，即Pochet三角区（Pochet’s triangle），为针眼大小的皮肤凹陷，不易引起注意，内瘘口多位于外耳道、乳突等处，也难以察觉，多数在继发感染出现症状后才被发现。

鳃源性囊肿及瘘管可表现为5个临床类型：①完全性瘘管；②不完全性外瘘管；③不完全性内瘘管；④合并囊肿的不完全性瘘管；⑤孤立性囊肿。孤立性囊肿最常见，不完全性外瘘管次之，不完全性内瘘管最少见。囊肿多表现为颈侧无痛性圆形或类圆形肿块，大小不一，可活动。继发感染可迅速增大，压痛明显，甚至出现局部压迫症状，导致吞咽、呼吸、发音困难，破溃后可形成窦道或瘘管。瘘管表现为外瘘口持续性或间歇性分泌物溢出，继发感染时瘘口周围红肿热痛，瘘口大量脓性分泌物溢出；瘘管反复感染可出现局部肉芽增生、瘢痕形成导致瘘口封闭，形成窦道或囊肿。由于鳃源性囊肿及瘘管结构复杂多样，位置或走行与面神经、腮腺、颈动脉鞘、甲状软骨、甲状腺等重要组织器官关系密切，若继发感染或治疗不当可造成严重的并发症。除上述共同特征外，因各型鳃源性囊肿及瘘管的临床表现及手术方式有较大差异，故予以分别讨论。

第一鳃源性囊肿及瘘管（first branchial cyst and fistula）是胚胎时期第一、第二鳃弓未完全融合所致的先天性疾病。可表现为瘘管、窦道或囊肿等形式，其中以瘘管多见。因其内外瘘口多位于耳道及颈侧，故又称为“先天性耳颈瘘管”。单侧多见，双侧极少见。据D’Souza等统计显示，女性发病率显著高于男性，左右两侧发病率无明显差异。瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，即Pochet三角区（Pochet’s triangle），为针眼大小的皮肤凹陷，不易引起注意，内瘘口多位于外耳道、乳突等处，也难以察觉，多数在继发感染出现症状后才被发现。

Frazer（1923）指出，鳃裂瘘管的位置是在胚胎发育过程中决定的，常有恒定的解剖关系。由于颈部鳃源性组织的分布及其相互关系比较复杂，因而颈侧瘘管的位置或走行过程与周围器官或组织的毗邻关系亦较复杂。

（一）第1鳃裂瘘管

瘘管的位置常在外耳道或深及咽鼓管的下面、腭帆张肌的后面、颈动脉和茎突咽肌的前面，邻近腮腺后方、内侧或通过腮腺实质，行经面神经主干或其较大分支的外侧或内侧，向下可至二腹肌后腹的浅侧而达舌骨水平以上部位，即下颌下三角区、下颌角之前或其后上、后下方；有的瘘管可从颈侧到达中耳（图1）。

图1 第1鳃裂畸形的常见部位

（二）第2鳃裂瘘管

完全性瘘管的外口位于胸锁乳突肌前缘的中、下1/3相交处，瘘管经过颈阔肌（第2鳃弓）深侧，沿颈动脉（第3鳃弓）鞘上行，穿过颈内、外动脉之间，经舌下神经、舌咽神经和茎突咽肌的浅面，在茎突舌骨韧带与二腹肌后腹之下、舌骨后缘之上，向内终止于扁桃体窝之内口处。第2鳃裂囊肿可发生于瘘管走行的任何部位（图4）。

图2 第2鳃裂瘘管伴囊肿

（三）第3鳃裂瘘管

临床上罕见。瘘管外口的位置与第2鳃裂瘘管外口的部位大致相同，即在胸锁乳突肌前缘的下部。瘘管经颈阔肌深侧、顺颈动脉鞘上行、沿迷走神经（第4鳃弓）行走，越过舌下神经、在舌咽神经或茎突咽肌之下、绕过颈内动脉之后侧与深侧，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，终止于位于梨状窝之内口处（图3）。

图3 第3鳃裂瘘管伴囊肿

（四）第4鳃裂瘘管

从理论上讲，第4鳃裂瘘管是存在的，文献中虽有个案报告，但有的尚属可疑。其外口位置与第2、3鳃裂瘘管相同或在胸前部，经颈阔肌深部、沿颈动脉鞘下降到胸部，绕过右侧锁骨下动脉（第4鳃弓）或左侧主动脉弓（第4鳃弓），再上升到颈部，顺沿颈总动脉浅侧上行，跨过舌下神经，然后绕颈内动脉之后、内侧下行，至喉上神经内支下方穿过甲状舌骨膜，到达上段食管处（图4）。

图4 第4鳃裂瘘管伴囊肿

（一）第一鳃源性囊肿及瘘管

1.非手术治疗

使用碘酒、三氯醋酸、水杨酸钠溶液等腐蚀性药物冲洗瘘管，也可采用电灼瘘管，试图使之封闭。但这些方法的疗效不可靠，且可能损伤瘘管周围的重要神经、血管，导致严重并发症，故临床上仅作为不宜手术或暂缓手术患儿的姑息疗法。合并感染或脓肿形成时，需行脓肿切开引流，并使用敏感抗生素抗感染治疗。

2.手术治疗

手术切除是惟一有效的根治方法。尤其对反复感染或多次手术颈部已形成瘢痕者，可于瘘管外口环切，找到管道后，根据管道走向沿胸锁乳突肌前缘向上延长切口，探查瘘管，寻找内口。术中必须仔细辨认囊肿和瘘管，同时避开重要血管和神经，仔细分离，完整切除，切忌盲目手术。已有感染者应至少在炎症控制1个月后再行根治手术。对无症状的幼儿可先密切观察，不必急于手术。

手术治疗应遵循以下原则：①反复感染的病例，应在下次感染出现前或瘢痕形成前尽快手术切除；②手术切口应考虑既有利于完整切除病变，又有利于暴露面神经主干或其主要分支；③儿童鳃源性囊肿常伴有瘘管或窦道，应予一并切除；④如瘘管或窦道伸展到外耳道，邻近的外耳道皮肤与软骨也应切除；⑤因第一鳃源性瘘管有侵及中耳乳突的可能性，手术医师应熟悉中耳乳突解剖，掌握乳突根治及鼓室成形术。

3.术后处理

术后应使用足量抗生素预防感染，伤口留置的引流管可于24小时后拔除，术后第7~8日拆线。

（二）第二鳃源性囊肿及瘘管

手术切除是惟一有效的根治方法。对于无症状的婴幼儿可先给予观察，不必急于手术。感染者应在感染完全控制后再实施根治性手术。部分病例瘘管可通向扁桃体隐窝，建议同时切除同侧扁桃体，以取得根治效果。但也有研究表明不一定要同期切除扁桃体。近年来亦有学者对BaileyⅠ~Ⅲ型的首次手术患儿采用内镜辅助下耳后发际入路手术，切口隐蔽、美容效果更佳。

手术方法：囊肿与一般颈侧良性肿瘤相同。瘘管沿外瘘口作梭形切口，根据瘘管走向，顺着胸锁乳突肌前缘向上沿颈鞘分离，将瘘管及其周围的瘢痕组织一并切除，并追踪至扁桃体窝，行同侧扁桃体切除，将内口结扎荷包缝合后用周围组织加强。术中必须认真识别瘘管，避开重要的血管和神经，仔细分离，切忌盲目手术。

术后使用足量抗生素预防感染。伤口放置的引流管可于24~48小时后拔除。同时施行扁桃体切除术者，多漱口清洁口咽腔，进软质饮食。

（三）第三、四鳃源性囊肿及瘘管

1.保守治疗

急性炎症期应以控制感染为主。脓肿形成者，应予充分引流，并根据药敏结果选择敏感抗生素治疗。引流方式首选穿刺抽脓，尽量避免切开，以避免形成医源性瘘管、皮肤瘢痕，增加后期手术难度和并发症发生风险。

2.手术治疗

开放性手术切除曾经是主要的手术方式，但此术式难度大、并发症多，且复发率也不低。近年来国内外开始尝试采用安全、微创、美观的内镜下手术，如化学或物理烧灼内瘘口、生物胶以及缝合技术使内瘘口闭塞等。

（1）颈部开放性手术（open neck surgery）

完整切除病灶是最有效的根治方法。但因手术复杂，涉及颈部重要神经及血管，手术创伤大、并发症多，主要适用于炎症静止1~2个月、年龄8岁以上的患儿。据国外研究，8岁以下患儿手术并发症发生率为10%，而8岁以上为2%，故8岁以下患儿应首选保守治疗或内镜微创手术，以延迟开放性手术时机。但国内学者认为，年龄并不是手术禁忌，术前明确瘘管走行对手术有重要指导意义。术中可借助显微镜，寻找解剖标志，精细操作，保护重要组织，避免并发症。

（2）内镜辅助下梨状窝内瘘口烧灼术

内镜手术（endoscopic surgery）适用于存在内瘘口的初治病例。该术式主要原理是破坏瘘管细胞结构，发生蛋白凝固坏死，促使残留管腔闭合。常用方法有电烧灼、激光烧灼、等离子烧灼等物理方法以及20%~40%三氯醋酸、硝酸银烧灼等化学方法。由于瘘管解剖上与喉返神经毗邻，因此烧灼法存在损伤神经可能性。该术式是否能取代传统的开放手术，仍需要大样本病例研究来论证。但与开放性手术相比，其优点是微创、并发症少、颈部无瘢痕和住院费用低，可作为8岁以下儿童、拒绝开放手术或暂缓开放手术患儿的首选疗法。