原发性气管恶性肿瘤仅占上呼吸道肿瘤的2%(Baraka,1984),其中以癌肿最多见,约占全身癌肿的1/1000。在气管癌中,以鳞状细胞癌最常见,其次为腺样囊性癌,其他的病理类型为腺癌,燕麦细胞癌等。来自间叶组织的恶性肿瘤有纤维肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、癌肉瘤等。儿童的原发性气管恶性肿瘤主要为肉瘤,癌肿次之。
本病多侵犯30~50岁之成年人,男女发病率无明显差异,吸烟者较多见。
1.气管影像学检查
胸部X线片多无阳性发现,胸部后前位及侧位X线断层摄影在无条件作CT时,对早期诊断有重要价值。气管CT图像可显示肿瘤的位置,浸润范围,气道受阻程度及肿瘤向外浸润发展等情况。气管MRI(冠状位和矢状位)除能清晰显示肿瘤的大小,位置,形状外,还可了解气管管腔的直径,特别是黏膜下病变的情况。
2.内镜检查
气管、支气管内镜检查是本病的重要检查方法,通过纤维支气管镜或硬管支气管镜检查,可观察肿瘤的位置,大小和表面情况。气管恶性肿瘤可原发于气管的任何部位,但以下1/3多见。肿瘤表面多不规则,或呈息肉状,但界线不清,其直径可达2~10cm,气管管腔呈不规则性狭窄。在支气管镜检查的基础上,取肿瘤及其边缘组织小心作活体组织检查,可确定诊断。此外,对因严重呼吸道阻塞而生命垂危者,或大咳血的患者,硬管支气管镜可建立一临时的呼吸通道,以便进行紧急气管切开等处理。
3.肺功能测定
通过肺功能测定,可了解患者呼吸道阻塞的情况,并提示阻塞的部位是在胸腔内或胸腔外。因此,肺功能测定特别是对无喘鸣和呼吸困难主诉的患者更为重要。
1.气管切除同期气管端端吻合术
气管的恶性肿瘤具有浸润气管壁,并向管腔外发展的特点,因而,内镜下切除肿瘤,包括激光治疗,均不能达到完全切除肿瘤的目的。60年代初期开展了气管环状切除并气管端端吻合术,以重建气管。但当时可切除的气管范围仅限于2~3cm,相当于4个气管环。60年代以来,气管外科取得了明显的进步,目前,通过气管松解技术,气管的可切除长度已达成人气管平均长度的1/2,并可在此基础上进行一期气管端端吻合术而对气管加以重建。对上、中段的气管恶性肿瘤,可经颈部横行切口而暴露肿瘤;经胸骨正中纵行切开胸骨,可良好暴露纵隔段的气管;而右侧后外胸廓切开则可同时切除气管隆嵴(Cardoso,1992)。老年人气管的弹性降低,气管的广泛切除受到了限制。
手术并发症:创口感染,肺部及胸腔感染,吻合口裂开,气管-无名动脉瘘,吻合口肉芽生成或狭窄,喉返神经麻痹,以及局部肿瘤复发等。
2.人工通气管维持呼吸道通畅
少数情况下,当气管肿瘤非常广泛,气管切除后不能通过端端吻合重建气管时,则需应用人工材料重建气管。但目前尚无理想的材料和安全可靠的方法应用于临床,也未见气管同种异体移植术的成功报告。
┥形硅胶管气管内置入是一种姑息疗法。将硅胶管置入患者狭窄的气道内,可在一段时间内解除呼吸道阻塞,维持气道通畅。置入时,将管之纵行的两端开口放置于超过肿瘤上、下边界之处,横行的开口置于颈部皮肤外。堵塞颈部管口时,患者可发音,并经鼻正常呼吸。Y形管可用于解除主支气管及隆嵴的堵塞。硅胶管可在患者的有限生存期间长期留置于气管内,但管腔可被痂皮堵塞。
3.放射治疗
由于气管纵隔段周围存在大血管等重要的解剖结构,目前尚不能对气管肿瘤作广泛的大块切除,因此,手术前或手术后的放射治疗是必要的。需要时,手术前、后均联合放射治疗。但单纯的放射治疗对本病并不适宜。