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已收藏先天性食管闭锁和食管气管瘘是新生儿期严重的消化道畸形。闭锁食管远端与气管的瘘多位于气管分叉或右侧支气管近端。
国内发病率大约在1∶2000~4000之间。
根据食管闭锁部位以及是否并有食管气管瘘，将食管闭锁分为5种类型（图1）。
1.食管近段为盲端，远段与气管后壁沟通，形成食管气管瘘。此型最常见，约占86.5%。
2.食管近段与气管后壁沟通，形成气管食管瘘，远段为盲端。此型占0.8%。
3.食管近段、远段均为盲端，无食管气管瘘。此型占7.7%。
4.食管近段及远段分别与气管后壁相沟通，形成两处食管气管瘘。此型很少见，约占0.7%。
5.食管腔无闭锁，但食管前壁与气管后壁间有瘘管相通，呈H形畸形。约占4.2%。
图1 各种类型的食管闭锁
（1）近段为盲端，远段与气管后壁形成气管食管瘘 （2）远段为盲端，近段与气管后壁形成气管食管瘘 （3）近段、远段均为盲端 （4）近段及远段均与气管后壁形成气管食管瘘 （5）食管腔无闭锁，但其前壁与气管后壁相通
（1）胸部X线片：
可以了解双肺有无合并感染、肺炎等表现。
（2）食管碘水造影：
可以明确诊断。怀疑食管闭锁时，经胃管注入少量的水溶性碘剂后，拍片可显示食管盲端和瘘管。不同闭锁类型的X线表现不同。
（3）纤维食管镜检查：
怀疑为Ⅴ型时，慎用食管造影，经气管注入亚甲蓝，纤维食管镜检查发现食管内呈蓝色可诊断。
1.非手术治疗
禁饮食，置温箱或辐射台保暖，留置胃管，间断吸痰，吸氧，防止误吸，静脉营养支持，合并肺炎者予以抗生素治疗。
2.手术治疗
（1）适应证：
食管闭锁诊断明确应积极准备，尽早手术。对于病情稳定，食管两盲端距离不超过2cm者，宜行一期食管端-端吻合术。
（2）术前准备：
完善术前检查，确定闭锁类型：X线碘水造影检查可以明确诊断。行血液生化、血常规检查及血气分析。胸片、心脏B超检查，排除心脏及肺部病变。
（3）经典手术方法：
传统开胸手术取左侧卧位，右侧第4肋间进胸。对足月婴，全身情况较好，未合并肺炎及其他严重畸形，闭锁两端相距在2cm以内者，选择瘘管结扎、食管-食管一期吻合术。Ⅲ型食管闭锁应首选一期吻合术；Ⅲa型盲端距离2cm以上，可以作Livaditis法近端食管肌层环形切开延长术，以降低吻合口的张力，防止吻合口瘘。对伴有严重肺炎或其他严重畸形的早产儿及长段食管闭锁，包括Ⅰ型、Ⅱ型、部分Ⅲa型，闭锁两端距离超过3cm者选择分期手术，一期手术包括左侧颈部食管造瘘术和胃造瘘术。近段食管经颈部切口引出，可引流唾液，防止流入呼吸道，胃造瘘可以在早期减轻腹胀，减少胃内容物反流入支气管，以后可提供胃肠内营养。待患儿6个月至1岁时行二期手术，术式包括胃管代食管或结肠代食管术。
（4）胸腔镜下食管吻合术：
胸腔镜下食管吻合术创伤小，具有与开放手术相同的效果。胸腔镜下食管闭锁矫治术适用于病情稳定，食管两盲端距离不超过2cm，拟行一期食管端-端吻合术者，主要为Ⅲ型食管闭锁。
