英文名称 :amyloidosis of the larynx
中文别名 :淀粉样瘤
喉淀粉样变(amyloidosis of the larynx)系指在喉组织中出现淀粉样物(淀粉样蛋白)沉着的一种病变。又称淀粉样瘤(amyloid tumor),但实非真性肿瘤。淀粉样变最常发生于呼吸道,特别是喉部。其中尤以声带、喉室和声门下腔为多见。
未明。有新陈代谢紊乱和组织退行性变两说:前者认为当某一器官罹患慢性炎症时,血液和淋巴循环发生障碍,引起局部的蛋白代谢紊乱和球蛋白的积聚而导致淀粉样变。后者认为在出现淀粉样变之前,局部原有一新生物(常为声带息肉或纤维瘤),以后在此新生物内发生退行性变而产生淀粉样物质沉着。亦有人认为喉淀粉样变与全身免疫缺陷有关。
喉淀粉样变外观为黄、灰或红色肿块,可呈弥漫性上皮下浸润。淀粉样物对特殊染料有易染性,如用甲紫染色时呈红色或紫色,用硫黄素染色在紫外光下显示明显的荧光。淀粉样物对刚果红有嗜染性,呈一种橘黄色。但刚果红对玻璃样变,纤维素的亲和力亦较强;为进一步鉴别之,可用偏光显微镜检查,淀粉样物呈双折光性和绿荧光。
在光镜下,淀粉样物呈一团无定形物。电镜下其主要成分为原纤维(占90%~95%)和五角形的棒状结构(占5%~10%)。
临床上应用较普遍的为Symmers(1956)的分类法,共分4型:①原发性淀粉样变性,有局部和全身性之分。局部的病变常侵犯上、下呼吸道,膀胱,子宫,皮肤;②继发性淀粉样变性,亦分局部和全身性。全身性者多继发于长期感染性疾病如结核等;③淀粉样变性伴多发性骨髓瘤,还有伴发于原发性巨球蛋白血症;④遗传性或家族性淀粉样变性。
喉镜检查,常见新生物位于声带、喉室或声门下腔,暗红色或橘黄色,但仅据肉眼观察,难与其他新生物相鉴别。
对局部原发性病变,手术切除为目前的主要治疗方法。对呈肿瘤样生长,基底又不广泛者,可在间接或直接喉镜下切除。病变位于喉室、声门下腔或基底较广泛者宜行喉裂开术。但对广泛浸润病例,术后有形成喉狭窄之虞。手术要避免损伤环状软骨,一般切除勿超过环状软骨周长的1/4。有呼吸困难者需行气管切开术。
至今尚无特效药物治疗。有个别报道放射治疗对此种病变有效。