英文名称 ：cleft larnynx

先天性喉裂（congenital laryngeal clefts），又称喉气管食管裂，是一种以喉气管后壁裂开为特征的罕见的先天性喉部畸形，由Richter医生在1792年首次报道。喉裂的发生与喉气管食管的胚胎发育密切相关：胚胎发育至孕3周时，喉气管沟发生于前肠前端，与此同时肺芽在前肠尾端萌出；喉气管沟向尾部以下延伸，和胚胎期的肺间质形成初期的气管；气管位于腹侧，平行于背侧前肠前端，形成食管的一部分；在食管延伸发育的同时，外侧脊向内融合，分隔形成气管和食管。在这一过程中，喉气管后壁未闭合完全而和食管相通就会导致喉裂，其发生的机制可能为：杓状软骨区凋亡过度；气管发育初期分隔不全；食管气管分隔时凋亡过度，或食管气管间的间质填充不足。喉裂在新生儿中的发病率估计为1/20 000~1/10 000，在先天性喉部畸形中占0.2%~1.5%。在临床上，喉裂患儿常常因为肺炎反复发作而在其他科室就诊和治疗，导致喉裂不能被及时诊断。近年来，随着内镜技术开展、对喉裂认识的加深以及诊断手段的提高，越来越多的临床医生意识到喉裂的发病率被低估以及喉裂的危险性。

1.改良的上消化道造影吞咽功能检查（modified barium swallow study，MBS）：也是一种评估吞咽功能的检查，患儿经口摄入少量含有显影剂的不同黏稠度的食物，在X线透视下观察前后位及侧位的影像，从而了解吞咽过程中口腔期、咽期、食管期和胃期各个时相的情况。喉裂患儿中MBS发现误吸的阳性率在70%左右。

需要注意的是，当患儿仅存在间歇性的误吸时，以上两种吞咽功能检查结果均可能为假阴性；另外，这两种检查方式都属于主观观察，对检查者的要求较高，常常需要耳鼻喉科、放射科、消化科等专科医生共同参与。

2.同位素肺吸入检查：临床上可以通过同位素肺吸入检查来对误吸进行诊断，该检查与其他影像学检查同样具有一定的局限性，对于误吸的诊断率不高，为60%~70%。

3.胸部平片/胸部CT：可以明确肺部感染的情况，对喉裂伴有呛咳症状导致误吸引起反复肺炎的患儿有着较高的诊断价值。

1.非手术治疗

包括喂养指导和抗反流治疗，主要目的在于防止误吸和反复肺炎的发作，保证通气和缓解呼吸困难，给予患儿足够的营养支持。对于伴有误吸、呛咳症状的患儿，建议给予厚食喂养；抗反流治疗包括留置鼻胃管、质子泵抑制剂等，并采用竖直的体位进行喂食。非手术治疗主要针对绝大多数Ⅰ型喉裂和部分Ⅱ型喉裂，也可作为喉裂修补围手术期的处理。

2.手术治疗

通过非手术治疗后仍然有误吸发生的患儿，均需要尽早进行手术治疗。

（1）内镜下喉裂修补术：对于0~Ⅱ型的喉裂，通常选择内镜下的喉裂修补手术。手术操作在内镜或者显微镜下进行，要求保留自主呼吸、避免气管切开，在不能保留自主的呼吸的情况下，可以选择细1~2号的气管插管避免遮挡手术视野，充分暴露杓间隙，可使用冷器械、激光或者电刀进行杓间黏膜创面的制作，然后缝合喉裂裂口，必要时进行杓会厌皱襞松解的声门上成型手术，避免杓会厌皱襞的牵拉导致继发的喉软化症发生，从而引起呼吸困难。对于Ⅲa型喉裂，经过系统评估后，能够保证在自主呼吸下充分暴露手术视野的，可以选择内镜下进行修补；Ⅲ喉裂内镜修补可以选择分期手术，避免一期手术时间过长，或者术后出现严重的呼吸困难而需要气管切开（视频1）。

视频1 喉裂Ⅰ型内镜下修补

（2）颈部正中径路内镜辅助下的喉裂修补术：对于Ⅲb~Ⅳ型喉裂，通常选择开放性手术。颈部正中径路暴露气管后壁，在直视下进行喉裂的修补缝合，修补完成后根据具体情况行喉气管成形术。Ⅳ型喉裂手术修补时，常常需要联合心胸外科进行颈胸联合径路手术。

（3）对于喉裂合并第二气道畸形的患儿，在进行喉裂修补的同时需要对第二气道畸形进行处理，对于喉裂合并有喉软化症的患儿可以同时行声门上成形术，对合并有严重声门下狭窄的患儿可一期行甲状软骨支架喉气管成形术等。

（4）术后处理：需要留置鼻胃管和抗反流治疗，并酌情使用抗生素，2~3周后拔除鼻胃管，术后1个月复查硬性喉气管镜，术后3个月复查吞咽功能。

3.疗效评估

由于喉裂疾病本身的复杂性，疗效的评估不仅需要主观上对呛咳、误吸等临床症状的改善进行评估，以及客观上的硬性气管镜检查来判断喉裂修补是否完全，更为重要的是关注吞咽功能的恢复情况，通常通过MBS或FEES检查评估患儿手术后吞咽误吸的改善情况。

观察上呼吸道症状是否改善，以及客观疗效评估的同时完善胸片/胸部CT检查，明确肺部病变。