英文名称 :
Plasmacytoma
浆细胞瘤(plasmacytoma)是由不同程度分化成熟和分泌免疫球蛋白的浆细胞克隆性增生而组成的一种B细胞淋巴瘤。根据肿瘤的发生和侵犯部位,浆细胞瘤可分为:①多发性骨髓瘤,原发于骨髓;②髓外浆细胞瘤,原发于骨髓外,仅占4%,常原发于上呼吸道包括鼻腔、鼻窦、鼻咽和喉部,亦可皮肤,而很少原发于淋巴结。皮肤浆细胞瘤又可分为原发性和继发性两种类型。继发性皮肤浆细胞瘤常继发于多发性骨髓瘤,偶或其他部位的髓外浆细胞瘤,常多发,可先于多发性骨髓瘤或髓外浆细胞瘤作为首发症状出现,或由其下方病灶直接蔓延,或原发灶转移至皮肤而发生。
浆细胞肿瘤包括:多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义未明的单克隆球蛋白血症。
1.实验室检查
(1)骨髓涂片
在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,含大核或双核的浆细胞,或不成熟、不典型的浆细胞,但阴性并不能除外浆细胞瘤的可能,浆细胞瘤的病程越进展,其细胞学的阳性发现率就越高。
(2)血清蛋白
大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰,少数病例的血清电泳无表现,其而尿电泳有表现。
(3)Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测,其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高,可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。
(4)高钙血症
骨髓瘤增生常可引起弥散性的骨吸收,导致血钙升高。高尿酸血症和氮血症常见。
(5)外周血变化
表现为贫血。白细胞一般无变化,但极少的病例有明显的白细胞增多,甚至有大量的浆细胞,诊断为浆细胞白血病。
2.影像学检查
X线所见:影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄,特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。在骨髓瘤的进展期,肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔,并可形成插散性肿瘤结节,影像学表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。同时肿瘤组织可于骨的内部侵蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。颅骨可有多孔性改变,非常细小,像聚集的针眼,表现毛玻璃样影像,溶骨区为典型的穿凿样边缘,颅骨的影像表现呈雾状。
与多发性骨髓瘤比较,局限的髓外浆细胞瘤预后较好,有文献报道5年生存率为53%,肿瘤一般对放疗敏感,手术加局部放射治疗是目前最佳的治疗方法,复发者可行保守性放疗,若合并转移则全身化疗。本病易复发,有时复发期极长,局部复发可能导致全身泛化或转移,所以术后宜进行长期观察。