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基本信息
英文名称 ：encephalomeningocele
作者
陈建军;彭云生
概述
鼻部脑膜脑膨出是指脑膜和脑组织经先天性发育畸形之颅骨骨缝或颅骨缺损处向鼻根部或鼻腔膨出。多发于新生儿及婴幼儿。发病率低，东南亚地区发病率高于北美地区。
病因学
胚胎时期脑组织经尚未融合的骨缝疝至颅外，或分娩过程中胎儿颅压增高所致。
类型
鼻部脑膜脑膨出根据膨出物的部位分为囟门型和基底型（表1）。囟门型为膨出物经筛骨鸡冠前方的盲孔处疝至外鼻者；基底型为膨出物在筛骨鸡冠之后疝出者。
表1 脑膜脑膨出的分类
病理学
按膨出的内容物分为3种：轻者膨出物仅为脑膜和脑脊液，称为脑膜膨出（meningocele）；较重者膨出物中含有脑组织，称为脑膜脑膨出（encephalomeningocele）；最重者膨出物中含脑室前角，称为脑室脑膨出（hydroencephalocele）。三者的组织学结构由外向内依次为皮肤或黏膜、皮下或黏膜下组织、硬脑膜等，其中膨出的硬脑膜下均含有脑脊液。
临床表现
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诊断
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治疗
本病一经发现，应尽早手术。手术禁忌证：大脑畸形无正常发育者；膨出部破溃，伴感染者；鼻内脑膜脑膨出伴鼻腔鼻窦严重感染者；脑膜脑膨出伴脑畸形及脑积水者。手术包括脑膜脑膨出物切除术及颅底骨质修补术。传统手术方法主要采用颅内法、颅外法以及联合两种方法的颅面联合法。对于广泛的颅底缺损、美容性颅面重建等情况下，颅外径路是必要的，主要由神经外科完成。近年来，鼻内镜技术逐渐应用于鼻部脑膜脑膨出的治疗，并显示出视野清晰、损伤小、出血少、并发症少等优点。
来源
耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）,第9版,978-7-117-26668-0
