英文名称 ：choanal atresi

后鼻孔闭锁（choanal atresia）为一少见畸形。两个多世纪前，由Roederer（1755）发现本病；由Otto（1814）首次论及先天性后鼻孔闭锁，并随后（1829）对其进行尸体解剖；由 Emmert（1853）首倡施术矫治。Healy（1978）称后鼻孔闭锁的发病率约为1∶8000。

闭锁的病因有先天性和后天性之分，先天性者多见；闭锁的程度有单侧、双侧、完全和部分闭锁之分，双侧者多见。闭锁隔的性质有骨性、混合性、膜性之分。先天性者约90%为骨性及混合性；后天性者皆为膜性。骨性的闭锁隔多由扭曲形骨片所构成；混合性者则既含骨片又有软骨。闭锁隔可厚达1~12mm不等。多数在2mm左右，但常为周边厚，中央薄。有时中央可见小孔，但患者仍觉鼻塞。先天性的膜性隔可菲薄如纸，但少见。闭锁隔（或膜）可分为4缘2面：下缘位于腭板上；上缘附着于蝶骨体下；外侧缘与蝶骨翼突内侧板和腭骨垂直板相接；内侧缘多在犁骨侧面；前谓鼻面；后为咽面。两面的黏膜分别与所在腔体的黏膜相延续。闭锁隔多呈偏转倾斜状：从横断面观，闭锁板的内侧缘与犁骨中部成锐角（图1（1））；从矢状面观，其下缘与腭板亦成锐角（图1（2））。故在其鼻面和咽面各有一楔形盲囊样腔隙：鼻面的位于外上，咽面的位于内下。此腔隙于术中须先加探明。

图1 后鼻孔闭锁隔位置示意图

（1）下面观 （2）侧面观

1.先天性

有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多，主要学说如下：

（1）颊鼻膜未自行破裂

胚胎第6~7周时，颊鼻膜多自行吸收破裂，形成原始后鼻孔。若颊鼻膜有较厚的间质组织，未能被吸收，则可形成闭锁隔（或膜）。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异：掺入量小，闭锁隔可为膜性；若较大，则可形成混合性，甚至为厚实的骨性。

（2）颊咽膜上端未溶解

胚胎第四周时颊咽膜溶解破裂，原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上，若不溶解吸收则可发展为本病。

（3）骨性后鼻孔异常发育

蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生，可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁，其中软骨部分可能来自腭骨。

（4）鼻突和腭突异常发育

认为本病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致（Hengerer和Strome，1982）。

（5）上皮栓块演化学说

认为于胚胎期后鼻孔出现后，其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞，后者逐渐演化发展成为膜性或骨性闭锁。

2.后天性

病因为后鼻孔附近曾患结核、梅毒、硬结病等，以及曾遭意外重伤或曾行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁，故皆为膜性闭锁。闭锁膜的形状不如先天性者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。

患儿拒奶及有较典型周期性呼吸困难，每当张口啼哭或行压舌检查时症状立见缓解。稍大的患儿可见其以口呼吸。患侧前鼻孔内充满黏液但无气泡。由患鼻分泌出的黏性蛋白状物，刺激鼻翼及上唇等处而皮肤发红或出现湿疹。双侧闭锁的成年患者，因其长期用口呼吸，可有硬腭高拱，上列切牙不整。单侧闭锁者则见其鼻中隔偏向患侧。对疑为患本病者，需要确诊，尚可用下列诸法以助检查：

1.鼻内镜检查可直接探明闭锁部位及周围情况。

2.将细软相宜之导尿管导入鼻腔，观其能否下达咽部。

3.注美蓝于鼻腔，检查咽部有无蓝色。但用量宜少，免有呛、淹气管之危险。

4.行碘油滴鼻造影X线拍片，有助确诊，并可确定闭锁部位及深度。

1.紧急救治

当婴儿出现窒息时，立即以手指或压舌板将舌压下，使其离开软腭，开通呼吸道。然后，将小号的口咽通气管或其顶端已剪开扩大的橡皮奶头，置于婴儿口内，并以胶布或系带妥善固定。对于先天性双侧闭锁的重症病儿，其救治原则是：立即建立经口呼吸通道，加强营养供给，防治继发感染，为手术矫治创造条件。

2.手术治疗

行后鼻孔闭锁成形术，是其根本性的有效方法。

选择手术的时机、径路及方法，应视患者的年龄、闭锁的病因、性质以及全身状况等而定。就时机而言，以往意见不一。一般有宜早手术和暂缓手术两种意见，大多是针对先天性者的。尤其对新生儿先天性双侧闭锁者，多数赞成宜早手术。其理由是：①先天性闭锁者中虽90%为骨性，但新生儿的骨板菲薄，骨质柔软较易穿破，若为膜性闭锁则更易手术，因等待愈久，瘢痕或肉芽组织形成的危险愈大；②早期建鼻呼吸有利于面骨正常发育；③手术使之经鼻呼吸是消除窒息危险的根本措施；④新生儿对术后置留的固定物有较强的耐受性；⑤新生儿的住院时间和疗程均短于岁数较大者等。主张手术缓行者，考虑较多的是患儿的全身状况、手术安全性等问题。建议将手术推迟到1~2岁之后或更晚施行。

进路及方法：就手术进路而言，有鼻腔进路、硬腭进路、鼻中隔进路及上颌窦进路4种。因后两者有可能影响患儿的鼻中隔和上颌的发育，极少施用，不予赘述。术式多在前两者中酌情选择。

（1）鼻腔进路

优点是：进路简便，适于新技术施展；损伤较小，无碍发育；较少受年龄限制，尤宜于婴幼儿者；膜性闭锁者也多用此进路。缺点是：术野受限伴鼻腔狭窄或硬腭高拱者尤甚；对坚硬厚实的闭锁板无能为力；术后较易发生瘢痕性再闭锁。

1）适应证

①鼻腔较宽，较易见到闭锁隔者；②闭锁隔骨板较薄，或为膜性者；③新生儿或幼儿，因全身状况甚差而急需用鼻呼吸者。

2）体位及麻醉

平卧，头后仰，肩下垫枕。新生儿或婴幼儿宜行气管内插管全麻，或先行气管切开术后再作全麻，对少数膜性闭锁的新生儿亦可无需麻醉。成人者多行全麻或可用鼻黏膜表面麻醉法。

3）手术步骤

麻醉后，须先以钝头探针探明闭锁隔的性质、各部分的位置及其与前鼻孔的距离。必要时，可从口内置入鼻咽镜以助了解闭锁隔的厚度，且便于术中观察闭锁隔咽面情况。若有中隔嵴突则先行矫正，并向上或向外折移下鼻甲以扩大术野。如为左侧鼻，看清闭锁隔后，沿新鼻后孔缘作一C形黏膜切口。若右侧则反之。或左右皆改行U形切口。剥离黏膜，暴露闭锁隔的骨面后，用骨凿、粗穿刺针、蝶窦咬骨钳、长弯锉、刮匙或电钻等将隔骨去除。术中须注意：操作器械的方向宜向下向内，并控制深度，以免伤及颅底或颈椎，其新造后鼻孔以略大于前鼻孔为度。隔后咽面的黏膜应予保护。最好能将咽面黏膜也作一与鼻面反向的切口，均形成黏膜瓣以覆盖创面。最后自前鼻孔置一粗细相宜的硅胶扩张管伸达鼻咽部，以起固定黏膜瓣及防止瘢痕缩窄之用。膜性闭锁者留置2周。若为骨性则需留1~3个月，且应经常换洗消毒。Healy等（1978）采用CO₂激光除隔，认为该方法有许多优点；认为扩张管不宜留置过久，否则因发炎而产生肉芽或再次缩窄。

（2）经腭进路

其优点是可在较广的直视术野下彻底去除闭锁隔；可补救已失败的其他术式或对付厚实的骨性隔；能有效地获得黏膜瓣，使之覆盖新建后鼻孔的创面，以减少瘢痕组织形成。缺点是手术创伤较剧，需大块切除硬腭的后三分之二，不利婴幼儿颌骨发育。

1）体位及麻醉

平卧，肩下垫枕，头后仰位。气管内插管全麻。

2）切口

虽有许多改良变通的切口（图2），如舌形、倒T形、倒Y形、I形或门扇形等。但现以施用U形（即舌形中的一种）切口者居多。

图2 经腭途径鼻后孔整形术的几种切口

（1）四种舌形切口 （2）倒T形 （实线）切口和倒Y形 （虚线）切口 （3）中线切口和门扇形切口

3）操作步骤

遵循上述切口，向前分离黏骨膜瓣。暴露并咬除闭锁侧硬腭骨板后缘至鼻腔底部。切开鼻腔底部黏膜，充分暴露鼻中隔后部及闭锁隔。首先彻底凿除闭锁隔骨质，新建后鼻孔。再纵向切开犁骨后缘黏骨膜，从两侧向前分离以露出骨性鼻中隔后份，将后者的一部分或全部咬除。先将鼻中隔后份对侧的黏骨膜，作成一基底在下的长方形黏骨膜瓣 （甲瓣）。再将鼻中隔后份术侧的黏骨膜，作成一基底在前的长方形黏骨膜瓣（乙瓣），并修剪其多余部分。将“甲瓣”向术侧倒下以覆盖新后鼻孔下方的粗糙面。又将“乙瓣”折向对侧鼻腔，包绕并覆盖鼻中隔新后缘。为防止黏骨膜瓣移动，可先涂用生物胶于创面，再予以妥善贴合。手术至此，左右后鼻孔得以合二为一，或可理解为鼻中隔后缘前移。置一硅胶扩张管，以起固定黏膜瓣和扩张后鼻孔之用。再以凡士林纱条填塞鼻腔，缝合硬腭切口。

有建议将乙瓣完全切除者。此外尚另有建议，当暴露闭锁隔后，将其两面的黏骨膜分开，彻底除去隔骨板。将闭锁隔鼻腔面的黏骨膜，作成一基底在上的黏骨膜瓣（图3），向后上贴合以覆盖新后鼻孔上方的创面；再将闭锁隔鼻咽面的黏骨膜，作成一基底在下的黏骨膜瓣，向前方贴合以覆盖新后鼻孔下方的创面。

图3 分开闭锁隔两面的黏膜，分别制成向上翻及向下翻的黏骨膜瓣

术后注意事项：

（1）全身应用足量有效的抗生素，预防感染。

（2）对婴幼儿，应严密观察，加强护理：如给氧、吸“痰”、除痂等。

（3）术后早期，对留置于新生儿鼻中的扩张管，须予以特别重视：保持通畅，严防脱落，以保障有效的“用鼻”呼吸。床边宜预备同等型号的硅胶扩张管，以防管腔堵塞或扩张管脱落后，患儿发生窒息。

（4）术后48小时抽除术中所填压的凡士林纱条，每日精心换药。

（5）局部治疗：如给予1%~3%链霉素液滴鼻；雾化吸入疗法。

并发症及预防要点：

（1）术后早期可能并发出血、脑脊液鼻漏、局部感染甚至导致脑膜炎等。预防要点是，术中予以妥善止血及术毕妥善填压；术中注意操作方向及深度，切勿伤及腭部或颅底的大动脉，亦勿伤及颈椎或颅底骨质；加强抗感染治疗。

（2）术后主要并发症为闭锁复发。其导致原因可能有：①术中扩大新后鼻孔不够；②黏膜瓣未能有效地覆盖创面，以致肉芽组织增生；③硅胶扩张管拔除过早而扩张时间不够，或因拔除过晚致局部感染后发生瘢痕缩窄。预防要点是，在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建成之后鼻孔；妥善保护黏骨膜瓣并充分利用之；硅胶扩张管留置时间可根据患者局部有否反应而定，有于术后数天即取出者，也有留置数周甚至数月者，一般经鼻腔进路者扩张时间宜长些，而经腭进路者可略短，通常需留置1~2个月，但应经常取下清洗消毒。待创面完全上皮化之后方可取出。