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基本信息
英文名称 ：proboscis‐like nose
中文别名 ：侧喙;先天性鼻赘
英文别名
lateral proboscis;rhinophyma
概述
管形鼻（proboscis‐like nose）目前世界各地文献仅有34例报道，是一种根部位于内眦部的肉质棒状结构，结构的中心为小管道，内衬黏膜，当患者感冒或天冷时还会流出少许鼻涕样黏液。患侧鼻常有半侧缺损或发育不全，有的还合并唇腭裂，有些患者眼睛及泪器也会受累而出现畸形。严重者甚至并发独眼，管形鼻突悬于独眼上方，而具有此独眼畸形的胎儿一般不能存活。
该畸形可能是当鼻额突发育时，在其下缘两侧未出现正常的两个鼻窝，而是在其下缘中央部位出现一异位鼻窝，经异常发育而为管形鼻。
类型
完全性侧喙综合征的种类有：①附着于内眦的育管状侧鼻喙。②侧鼻喙侧的嗅脑缺损。③筛板及嗅神经缺如。④皮下鼻上颌裂。⑤黏膜下腭裂。⑥鼻中隔偏向健侧。⑦患侧鼻腔外壁结构缺损。⑧鼻腔存在和鼻腔缺损。⑨内眦裂。⑩偶有下泪点的缺如。⑪额筛和上颌窦缺损而代之以硬骨。⑫侧门齿，梨骨，颌间骨的缺损。⑬鼻骨缺损，泪骨裂开。⑭双眼远离。⑮虹膜，视网膜，视神经缺损。⑯侧鼻喙中有分泌。⑰侧喙开口的协调活动。
诊断
此内容为收费内容
作者
黄选兆;陈雄
来源
实用耳鼻咽喉头颈外科学,第2版,978-7-117-09353-8
耳鼻咽喉科诊断学（二版）,第2版,978-7-117-07411-6
