多趾是先天性足趾畸形中最常见的畸形(图1)。可发生于已经明确的某些遗传性综合征,但最常见的是以一个独立的畸形存在,属常染色体显性遗传,其总的发病率约为存活婴儿的2‰。

图1多趾外形
引自:黄家驷外科学(上、中、下册)(第8版).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:
并趾较多见,常伴有多趾或并指。并趾多不影响足的功能,一般不需手术治疗,若有明显症状而病人又有美容的强烈要求时可考虑手术,可采用Skoog手术分趾。此外,若合并有多趾,应按多趾处理。
多指(趾)(polydactyly)是正常指(趾)以外的赘生指(趾)或指(趾)的孪生畸形,可分为指(趾)骨赘生或单纯软组织成分赘生或伴有掌(跖)骨赘生畸形,主要分轴前、轴后和中央型多指(趾)三大类,轴后多指(趾)最常见,轴前多指(趾)次之,中央型多指(趾)最少见。轴后多指(趾)(postaxial polydactyly,PAP)可分为两型:PAP-A型多余指/趾形成良好,与掌骨有关节连接;PAP-B型多余指/趾较小,类似皮赘。根据染色体位置不同,PAP-A又细分为6个亚型:PAP-A1[OMIM 174200](7p14.1,GLI3)、PAP-A2[OMIM 602085](13q21-q32)、PAP-A3[OMIM 607324](19p13.2-p13.1)、PAP-A4[OMIM 608562](7q22)、PAP-A5[OMIM 263450](13q13.3-q21)和PAP-A6[OMIM 615226](4p16.3,ZNF141)。轴前多指(preaxial polydactyly,PPD)分Ⅰ ~ Ⅳ四型:Ⅰ型[OMIM 174400]双重拇指/趾;Ⅱ型[OMIM 174500](7q36.3)三指骨拇指/双重 趾;Ⅲ型[OMIM 174600](7q36.3)拇指缺失,并有多余的单个或两个轴前指;Ⅳ型 [OMIM 174700](7p14.1,GLI3)宽拇指。PPD-Ⅱ和PPD-Ⅲ都是由位于LMBR1基因第5内含子的SHH调控元件ZRS突变引起,PAP-A1和PPD-Ⅳ由GLI-3基因突变引起,PAP-A6由ZNF141纯合突变导致。
并指(趾)(syndactyly,SD)是由于指/趾间骨性或软组织融合形成的肢端畸形。SD分为五种类型:Ⅰ型[OMIM 185900](致病基因定位于2q34-q36)最为常见,其主要特征为3~4指和2~3趾并指(趾);Ⅱ型[OMIM 186000](致病基因定位于2q31.1)即并多指(趾),表现为3~4指和4~5趾并指(趾),蹼中第4指和第5趾部分或完全多指(趾)畸形;Ⅲ型[OMIM 186100](致病基因定位于6q22.31)双侧4~5指并指,多为软组织并指,偶有远节指骨融合,第5指中指骨缺失或发育不良,一般足不受累;Ⅳ型[OMIM 186200](致病基因定位于7q36.3)软组织形成双侧完全并指(趾),双手具六根指骨和六根掌骨,双手指弯曲为杯状;Ⅴ型[OMIM 186300](致病基因定位于2q31.1)表现为4~5掌骨和3~4跖骨的融合,4~5指及3~4趾软组织并指(趾)。Ⅱ型和Ⅴ型致病基因均为HOXD13,Ⅲ型致病基因为GJA1。
(一)体格检查
注意患者生命体征:体温、血压、呼吸、脉搏。
1.视诊
注意观察患者患肢畸形的类型及部位。
2.触诊
进一步触摸患肢,确认多指与正常手指及并指之间是否存在骨性连接。
3.关节运动检查
检查畸形手指的主动与被动运动情况。
4.肌肉运动检查
畸形手指肌力检查。Code分级0~5级。
5.感觉检查
畸形手指浅感觉(痛温觉、触觉)和深感觉。
6.反射检查
生理反射和病理反射。
7.肢体的测量
畸形手指长度及周径的测量,以及与正常手指的对比。
(二)辅助检查
1.一般检查
血尿常规、肝肾功、血糖、离子、肝炎病毒、凝血、HIV+TPPA+RPR、胸片、心电图。
2.特殊检查
患肢X线片。
Skoog法应用三角形皮瓣分指术。手术操作:首先在跖趾关节水平,跖侧与背侧两边均形成“∧”形皮瓣,其“∧”形尖端指向趾尖,皮瓣伸出1.0~1.5cm;然后游离皮瓣,一定注意要有足够的皮下组织,否则易造成皮瓣的坏死。然后从两面分趾,为了防止纵行切口所带来的瘢痕挛缩,以行小的“>”形齿状(图3)或波浪状切开为宜。术中在解剖游离过程中小心勿损伤趾神经和血管束。两并趾共用一趾甲者劈开,松止血带进行止血。然后,两趾对面的皮肤缺损区,一般均以中厚层植皮覆盖之。最后将两“∧”形皮瓣交叉缝合,缝合线最好用细丝线或4-0或5-0肠线,形成新的趾蹼。在接受植皮后适当缝线打包敷料压迫包扎。
术后处理:术后以石膏托外固定3周后去石膏拆线。

图3Skoog分趾术
A.背侧切口;B.切开分趾;C.缝合背侧趾蹼;D.缝合跖侧趾蹼与植皮
引自:黄家驷外科学(上、中、下册)(第8版).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:



