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已收藏中文别名 ：扁平髋;股骨头骨骺炎;股骨头骨骺特发性无菌性坏死;幼年变形性髋关节骨软骨炎;Perthes病
Legg-Calvé-Perthes病（LCPD）又称扁平髋、股骨头骨骺炎、股骨头骨骺特发性无菌性坏死、幼年变形性髋关节骨软骨炎。1910年分别由Legg、Calvé和Perthes独立报道此病，简称Perthes病。它是一种最常见的骨软骨病，好发于3~10岁的儿童，男孩的发病率是女孩的3~5倍。单侧发病占80%~90%，双侧发病占10%~20%，并往往是同步发生。患儿病程2~4年，超过6岁的患儿预后相对差。
本病病因不明，有人提出过感染、创伤、一过性滑膜炎等病因，但不能确定。它是一种以股骨头部分或整个缺血性坏死为特征的自限性疾病。目前许多学者认为本病是由于股骨头骨骺血供的中断所致，属缺血性坏死。凝血机制紊乱、全血黏度增加、嗜血栓因素、纤维蛋白溶解能力下降、第Ⅴ因子突变、蛋白C和S缺乏、狼疮样抗凝剂、抗心脂质抗体、抗胰蛋白酶和纤维蛋白溶酶原激活等均在Perthes病中起潜在的作用。也有学者提出Perthes病是全身性疾病的反应，有Perthes病的儿童骨骼成熟延迟并比正常儿童矮小，有甲状腺激素和类胰岛素生长因子异常。
Salter把本病的病理变化总结如下：在缺血坏死的开始阶段，骨骺暂时停止生长，由周围来的血管再分布使骨化重新开始。然后由于创伤造成病理性骨折，其下位发生骨吸收，最后被生物可塑性骨所替代。
病理过程分为两期：发展期和愈合期。发展期又分两个阶段：第一阶段为硬化期。由于缺血坏死，股骨头骨化核变小，骺板不平整，干骺端模糊，星月形的软骨下骨折线可见，关节间隙增宽，继而滑膜和软骨增生。第二阶段为碎裂期。骨骺碎裂，死骨吸收和血管组织爬行替代。愈合期：骨骺渐渐修复，并生长，骨化，骨质恢复正常。但相当部分患者股骨头、股骨颈及髋臼变形。Perthes病可造成四种残留畸形：巨髋症、骺板早闭、股骨外形不规则和剥脱性骨软骨炎。
Perthes病的治疗目的是尽可能使股骨头形成球形，关节包容性好，获得活动正常或接近正常的髋关节。 1.非手术治疗 急性期，卧床休息，牵引及非甾体抗炎药是治疗疼痛的主要方法。外展支具用于保持股骨头的包容性，使股骨头深置于髋臼之中，避免髋臼缘对股骨头的压迫，使股骨头受力均匀。可在患儿负重时使用，使下肢保持伸直外展40°~50°，不需要内旋。支具持续应用9~18个月，直到前后位X线片出现软骨下骨再骨化时停用（图1）。
图1 支架治疗
（1）Petrie外展石膏；（2）Bobechko外展支架；（3）Tachdjian外展支架。这些支架的共同特点是将髋关节维持于外展内旋位，但髋关节可以伸屈自如，并要求病儿下地行走
2.手术治疗
手术可以从股骨一侧或髋臼一侧或两者结合来解决头臼包容问题。对于Perthes病初期和碎裂期可用股骨近端内翻截骨术。Perthes病晚期可出现“铰链外展”，可行内收肌腱和髂腰肌松解，内侧关节囊造口以使股骨头纳入髋臼。术后予外展支具固定2~4个月，再作股骨近端内翻截骨或Salter骨盆截骨术或两者联合术。如果铰链外展已成定局，可选用髋臼造盖术，Chiari骨盆内移截骨术或股骨近端外展、伸展截骨术。Perthes病后遗症期，由于头部变形，头臼不匹配，丧失包容性，治疗很困难，预后极差。可以考虑采用挽救性手术：Chiari截骨术，侧方造盖术等。对晚期患者，患髋出现严重的骨关节炎症状，影响日常生活、工作的，可行髋关节融合术。人工关节置换术是对年龄大的患者的一种不得已而行之的选择。
