英文名称 ：osteochondrosis

在骨骼生长发育过程中，骨的若干部位发生骨密度增加，骨化中心不规则、变小以致碎裂，或软骨出现塌陷、软骨下骨剥离等现象，统称为骨软骨病（osteochondrosis）。也有学者称之为缺血性坏死、骨无菌性坏死、骨骺炎、骨软骨炎等。骨软骨病的病因不明，各部位的变化及转归各不相同。自20世纪初至今已经发现50余种骨软骨病，并以发现者的姓氏命名。其中有Friedrich病（锁骨胸骨端骨骺）、Panner病（肱骨小头）、Kienbock病（月骨）、Preiser病（腕舟骨）、Tiemann-Fleischnei病（多个指骨骨骺）、Calve病（椎体一次化骨中心）、Scheuermann病（椎体二次化骨中心）、Van Neck病（耻骨）、Voltancoli病（耻坐骨联合）、Buchmann病（髂嵴）、Perthes病（股骨头）、Mandl病（股骨大转子）、König病（股骨内髁）、Sinding-Larsen病（髌骨二次化骨中心）、Osgood-Schlatter（胫骨粗隆）、Sever病（跟骨结节）、第一Kohler病（足舟骨）、第二Kohler病（Freiberg病，第2跖骨头）、Renander病（第1跖骨内侧籽骨）、Iselin病（第5跖骨粗隆）等。骨软骨病虽非常见病但亦非罕见，临床上有时被误诊为结核、肿瘤等其他疾患。以下对一些常见的骨软骨病作一介绍。

骨软骨病的发病原因还未完全明了。骨软骨病常发生于骨骺骨化中心出现后的数年内，即3～12岁左右。此时细胞生长速度快，骨化中心易受激素及营养供应的影响，如果再加上一些机械性的压迫因素，就会发生骨软骨病。鉴于此病有家族史倾向，好发于贫困家庭，存在地区差异和人种差异，常考虑与遗传、种族、环境等因素有关。

图1 关节骨软骨病的发病机制

(1)原发于关节生长软骨细胞，伴随骨骺软骨内化骨紊乱；(2)继发于骨化中心的坏死，累及深层软骨细胞的活力(软)和骨形成(骨)，伴随骺板血供应障碍，造成畸形或骨纵向生长停歇；(3)剥脱性骨软骨病是软骨下骨折，骨化中心局限性缺血坏死或系坏死后血管再生的残余碎片(黑色管代表缺血；C=软骨形成；B=骨形成)

图2 骨骺的血液供应

Ⅰ.骨骺生长软骨的深层，即软骨形成 Ⅱ.退化软骨区的毛细血管芽，即骨形成 Ⅲ.骨骺的成熟骨，即骨形成Ⅳ.纵轴骺板的生发细胞，即软骨形成

损伤因素在骨软骨病的发病中占重要地位。虽然只有少数患者在发病前有明显的外伤史，但在日常生活中受到轻微损伤的机会很多。例如肱骨小头骨软骨病常发生于职业垒球投手及标枪运动员身上；月骨骨软骨病好发于使用振动性工具的劳动者，如经常使用风镐等；耻骨骨软骨病与分娩时的机械压迫有关。Douglas认为本病的损伤可以分为三种形式：①暴力直接产生压迫性骨折；②对骨骺多次，反复的轻微压力，使骨骺逐步产生病变，如跖骨头骨软骨病；③牵引性应力对骨骺产生影响，如胫骨结节骨软骨病。但在临床上所碰到的骨软骨病，并不都能用损伤因素来解释。

还有人认为激素的变化可使细胞分裂增快，而这种细胞对于损伤及轻度的缺血均较敏感。间叶细胞将分化成为成纤维细胞而不是骨细胞，使组织的稳定性差，更易受到损伤与缺血的影响。有人用生长素及促甲状腺素喂养狗并使其前肢过度负重，可诱发剥脱性骨软骨病。

由此看来，骨软骨病的发病原因是多方面的，发病的途径可能有下列三个：①骨骺原基正常，在损伤因素作用下发病；②骨骺原基本身有轻微的缺陷，存在轻度的软骨形成障碍，在异常应力的作用下，诱发骨软骨病；③骨骺原基本身有严重的缺陷，软骨形成存在障碍，在正常应力作用下造成骨软骨病。三种情况可以相互影响。

1.Shift根据发病部位分类

（1）关节骨骺骨软骨病，又可分为：

1）原发性：如跖骨头骨软骨病。

2）继发性：如股骨头骨骺骨软骨病等。

（2）非关节骨骺骨软骨病，如胫骨结节骨软骨病等。

（3）生长性骨软骨病，如胫骨内髁骨软骨病及椎体骨软骨病等。

2.Brower则根据发病机制分类

（1）正常变异

如跟骨骨骺及足舟骨骨软骨病等。

（2）生长发育紊乱而无骨坏死

如椎体骨软骨病等。

（3）骨无菌坏死

如股骨头骨骺骨软骨病等。

目前了解不够。一般可分为下列几个阶段。初期：先是关节内及关节周围软组织水肿、增厚，干骺端表现为轻度骨质稀疏，骨小梁粗糙。第二期：骨骺骨化中心的轮廓不规则，皮质下区骨质有吸收，骨化中心内有不规则的骨密度增加的区域。在X线片上呈现骨化中心完全碎裂，软骨形成及骨形成的两个过程均发生紊乱。由于血管栓塞或因骨小梁的微细骨折而造成血供障碍，骨骺内软骨细胞仅能依靠关节液弥散吸取营养，若存在慢性滑膜炎或关节内压力增高，则软骨细胞因营养不足而退变，骺软骨变性坏死，骨小梁微细骨折可以一直发展到软骨下板。第三期：表现为修复过程，坏死的组织逐渐被替代，骨骺中毛细血管与细胞从边缘向中心长入，包围坏死的松质骨碎片，坏死骨失去其支持结构。如范围较大，可以表现为骨压缩及关节面变成扁平形。修复的结果取决于残存软骨的生长活力以及关节面受到压力的大小。但受累骨大都不可避免地发生骨变形。这种病理过程可长达6年之久。但大多数患者在2～3年之内逐渐恢复。如果再血管化的过程延迟，有些骨碎片就不能再连接。

软骨的生长发育过程大致为：软骨细胞发生增生，细胞间形成大量基质，其中有丰富的水分、胶原和蛋白多糖。以后基质逐步钙化，软骨细胞发生变性，为骨样组织所代替，最后形成新骨。在胎儿和婴儿期，长骨干软骨性的骨骺中央部位出现骨化中心，并逐渐扩大呈椭圆形，直至骺与骨干之间仅剩一薄层生长软骨。骨化中心近干骺端的一面变扁平，增厚，形成生长板。此时骨骺软骨分成两个部分生长，一为拱顶状半球形的帽，负责骨骺的扩大及形成关节的轮廓；二是扁平的纵向生长板，负责使长骨增长。骨骺软骨细胞的营养是通过关节液的弥散作用取得。骨骺深部的软骨细胞的营养大部分由骨骺骨化中心的血管所供应。纵向生长板细胞的营养则由透过终板的血管所供应。在足趾及手指，骨骺的骨化中心完全被软骨所包围，营养血管经滑膜、韧带和肌腱的附着点进入骨化中心。在椎体，早期的骨化情况与指、趾相似。但当骨化中心扩大后，周围的软骨膜被骨膜所替代，其上、下面的软骨面与椎间相连的部分仍被保留作为椎体的生长板。其血管是通过邻近椎间盘的小软骨细胞层而进入，因此从解剖上来说，软骨发育紊乱只能发生在椎体的上下边缘（图1～3）。

图3 骨骺的生长过程