英文名称 ：renal osteodystrophy

中文别名 ：慢性肾病-骨代谢紊乱

肾性骨营养不良（renal osteodystrophy，ROD）是由慢性肾脏疾病引起的骨代谢紊乱，又称为慢性肾病-骨代谢紊乱（chronic kidney disease-mineral and bone disorder，CKD-MBD）。慢性肾病导致以下一种或多种异常：血钙、血磷、甲状旁腺素（parathyroid hormone，PTH）、维生素D水平异常；骨转化、骨矿化、骨量、骨强度的异常；心血管或其他软组织的钙化。肾性骨营养不良根据骨转化状态被分为高转化和低转化两大类，骨组织活检形态学检查是进行分类的金标准，但属于有创操作，难于普遍开展，常根据PTH和骨形成、骨吸收的代谢指标作为分类依据。

肾性骨营养不良的病理机制复杂，主要由高磷、低骨化三醇合并低钙引起甲状旁腺激素的过度分泌，继而产生相应的一系列病理变化。

1.高转化骨异常

以血液中高磷、低钙、低骨化三醇和高PTH，继发性甲状旁腺功能亢进为主要症状，随着病情的发展，进一步导致软组织和血管钙化。继发性甲状旁腺功能亢进与高磷、低钙、低骨化三醇以及骨骼抵抗等多种因素有关，但肾脏病变初期出现的肾脏排磷功能下降，继而引起的高磷血症可能是主要因素。肾脏病变导致25-羟维生素D₃不能转换成具有活性的1-25-二羟维生素D₃，减少肠道吸收钙，导致低钙血症，高磷也是低钙血症的一个因素，低钙和低骨化三醇通过反馈机制刺激产生甲状旁腺功能亢进。高PTH是引起骨骼出现钙磷代谢高转化状态的主要因素，成骨细胞、破骨细胞的活性显著增强，类骨质形成、矿化和破骨的速度同时增加，形成骨结构异常和骨质量下降，矿化不完全，从而形成囊性纤维性骨炎和大量未矿化类骨质的堆积。

2.低转化骨异常

常形成低活力骨（adynamic bone），成骨细胞、破骨细胞的数量和活性明显降低，抑制骨形成、骨矿化和骨吸收，具体机制不清楚，与老龄、糖尿病、腹膜透析、补充维生素D₃、补钙等多因素有关。一种可能的解释是补充维生素D₃和钙质，过度抑制PTH分泌，或骨组织产生对PTH抵抗，抑制骨形成；尿毒症期毒素蓄积也可抑制成骨细胞的形成、干扰骨内局部微环境中生物因子的功能。骨软化比较少见，过去透析发生率高的原因主要与采用铝制剂降低血磷有关，铝在骨组织内沉积，造成严重的骨矿化障碍，形成骨软化症，现在已经不用铝制剂，采用含钙或不含钙的磷结合剂降低血磷，骨组织内不再发生铝盐沉积，骨软化症很少发生，偶尔出现因铁或锶沉积，干扰骨矿化。

慢性肾病患者心血管、瓣膜以及其他部位软组织中有异位骨化并不少见，特别是广泛采用了肾移植和透析后尿毒症患者的生命得以延长，软组织异位钙化更为常见，钙化的形成是因为血清钙、磷浓度增高，使CaHPO₄过饱和而析出。钙化可以发生在心脏、动脉、角膜、结膜、关节周围软组织以及胸腹部内脏部位，其中心血管钙化是慢性肾病致死的重要原因。

肾性骨营养不良的X线表现可有：

1.典型的佝偻病和骨软化症的X线表现。

2.继发性甲状旁腺功能亢进所致的囊性纤维性骨炎通常十分明显，牙齿摄片可见齿龈槽板吸收，下颌骨有囊性病变。

3.弥漫性骨质疏松十分常见，手和足部短骨出现骨膜下皮质吸收，长骨的骨干和扁骨内出现囊状区，病理表现为“棕色瘤”。其他的部位如锁骨的外侧端、近节指骨和掌骨的皮质、胫骨上端的内侧部位都可以有不规则骨吸收。因骨质疏松所致椎体压缩性骨折亦很普遍。

4.骨硬化表现有局限性和弥漫性两种。局限性的表现于管状骨有局限性骨密度增高，弥漫性的表现为整段骨骼密度增高，使原有的骨结构看不清楚。脊柱的骨硬化通常发生在椎体的上下缘，呈橄榄球球衫样脊柱。其他部位如骨盆、肋骨、股骨都可以有骨硬化。

5.软组织内异位钙化多见，尤其在透析后可以迅速出现。血管钙化一般发生于手、足的小血管，但也可以发生于较大血管。血管钙化可以表现为两种形态。一种是细小的、分散的致密阴影，代表动脉粥样硬化；另一种密度较低但连成一片的代表了血管中层的钙化。关节周围软组织钙化一般多见于膝部的半月板和下尺桡关节的三角软骨盘。其他如肌腱和韧带的止点以及关节软骨都可以钙化，有时与假性痛风不易鉴别。

首先应该治疗原发性疾病，由于在肾脏病变的早期即可出现血磷增高和PTH分泌增加，因此，需要控制饮食磷的摄入，使用含钙或非含钙的磷结合剂减低血磷，补充活性维生素D₃，监控血磷、血钙和PTH的水平，维持钙磷平衡和PTH水平，理想的控制目标是：PTH 150~300pg/ml（15.9~31.8pmol/L）；血Ca 8.4~9.5mg/dl（2.10~2.37mmol/L）；血P 3.5~5.5mg/dl（1.13~1.78mmol/L）；Ca×P<55mg²/dl²（<4.44mmol²/L²），但很难达到。

在应用维生素D制剂时应适当补充钙，每天1~3g已足够。纠正低钙血症，维持血清钙、磷浓度，但要注意避免血钙过高，高血磷和高血钙容易导致血管和其他软组织钙化，包括肾脏钙盐沉积。透析后由于酸中毒突然扭转，可出现低钙血症性抽搐；透析后还可有进行性骨质疏松，使骨骼系统好转并不显著。极少数病例极为顽固，对药物、透析，甚至肾移植后都无明显效果。这类病例大都有重度的继发性甲状旁腺功能亢进，需要考虑全部切除或大部切除增生的或已演变成腺瘤的甲状旁腺组织。

骨折患者一般应采用保守疗法，即使需要手术亦要待全身情况好转方能考虑手术。股骨头骨骺滑脱者如程度较轻，并估计在短期内骨骺线能消失者，可采用保守治疗；明显的、进行性的与年龄偏小的应将骨骺固定于原来位置。骨囊性病损亦可搔刮后植骨。软组织钙化块有疼痛与妨碍关节活动者可考虑手术切除。但应该考虑到患者的全身情况，手术后要制动一段时间，有可能因突然性血钙回升而出现软组织钙化等意外情况。手术医师必须与肾内科医师与麻醉科医师共同协商讨论，定出术前及术后处理方案，才能使患者安全接受手术。