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基本信息
英文名称 ：osteopathia striata
中文别名 ：Voorhoeve病
作者
陈飞雁;黄煌渊
概述
纹状骨病（osteopathia striata）或称Voorhoeve病，是罕见疾病。特征性表现为长骨的双侧有带状或条纹状致密阴影。通常同时存在其他疾病，如全身脆弱性骨硬化、肢骨纹状肥大、局灶性真皮发育不良（Goltzs syndrome）等。
病因学
不明，为先天性发育缺陷，有家族性，是常染色体显性遗传病。
病理
显微镜下见这种条纹是松质骨组织的凝集，结构上并无异常。骨的其他成分无病理性表现。
临床表现
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影像学表现
X线表现为特征性改变。在全身大多数骨骼上，可见线状或带状的致密条纹，自干骺端开始，一直延伸至骨干中段与长轴平行。在条纹之间，有密度减低区，条纹亦可进入骨骺（图1）。头颅、手及锁骨常不受侵犯，但跟骨及距骨可受累。在髂骨上的表现有特征性。自髋臼上方向髂嵴作扇形的放射状排列，有时亦可以呈斑块状或斑点状。骨皮质较正常稍增密，但无破坏。这种条纹的密度可以逐渐增加占至整个干骺端。
图1 纹状骨病
(1)示意图；(2)X线表现。
诊断和鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗及预后
本病无症状，亦不影响功能，故不需要治疗。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
