基本信息
中文别名 :Caffey病
作者
陈飞雁;黄煌渊
概述
本病于1945年由Caffey最早描述,也称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生病,患骨邻近的肌肉及筋膜也可能受累,本病具有自限性。
病因学
病因不明。是先天性的骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾病。其他理论包括原发性动脉异常和过敏反应。本病无种族和性别倾向性。
病理改变
早期可见到骨膜和相邻软组织的炎症。骨膜细胞呈多数核分裂状态,伴有黏液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失,并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展,骨膜外层又重新出现纤维组织,并形成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期,可见增生的骨膜下新骨逐渐消失,增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔亦随之恢复正常。
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辅助检查
生化检查可发现血沉增高,血小板增多症,白细胞计数高,碱性磷酸酶升高,免疫球蛋白高水平和C反应蛋白升高。
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治疗
本病有自愈趋向,不需要特殊治疗。皮质激素和NSAIDs可用于缓解症状。有研究认为大剂量免疫球蛋白的治疗反应良好。该疾病通常在6~9个月自愈,常无后遗症。但病程中可能有周期性恶化和缓解期。
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来源
实用外科学 (下册),第3版,978-7-117-14353-0
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2