脑积水是指颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍、脑脊液吸收障碍、脑脊液分泌过多和脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位（室间孔、导水管、正中孔）的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。脑积水按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性和脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。

正常压力脑积水（normal pressure hydrocephalus，NPH）是指临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定通常正常的一组临床综合征。1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高表现的正常压力脑积水病例。1965年Adams和Hakim等首先提出正常压力脑积水综合征的概念，报道了3例正常压力脑积水患者，其临床表现为认知障碍、行走困难和尿失禁三联征，且有脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。正常压力脑积水临床分为两类。第一类是继发性正常压力脑积水（secondary normal pressure hydrocephalus，sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类是特发性正常压力脑积水（idiopathic secondary normal pressure hydrocephalus，iNPH），临床上无明确的病因，该病多见于成年人，在规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本章节主要特指成人特发性正常压力脑积水。目前，国际上对于特发性正常压力脑积水的临床诊治主要依据美国2005年制定的相关指南，日本也分别于2004年及2012年先后提出了特发性正常压力脑积水诊治指南。2016年，我国推出了特发性正常压力脑积水专家共识，为我国特发性正常压力脑积水患者的临床规范化诊疗提供了参考和依据。

目前，中国尚缺乏特发性正常压力脑积水的流行病学资料。挪威的流行病学调查发现，特发性正常压力脑积水的发病率为5.5/10万，疑似患者的患病率为21.9/10万。瑞典的流行病学研究发现，特发性正常压力脑积水的患病率无性别差异，但随着年龄的增大患病率明显升高，在70~79岁、80岁及以上的人群中，疑似特发性正常压力脑积水患者的患病率分别为0.2%、5.9%。在日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能特发性正常压力脑积水”的患病率平均为1.1%。在特定的人群中，如在痴呆人群中，特发性正常压力脑积水的患病率为0.4%~0.9%；在65岁以上的人群中，特发性正常压力脑积水的总体患病率为1.3%；在疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率高达19%。

特发性正常压力脑积水的病因及发病机制尚未完全明确，其中一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为脑脊液搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了脑脊液的流动和吸收，导致脑室扩大、相应脑白质区域水肿、脑血流减少及代谢障碍进而产生一系列临床症状。引起该环节的因素包括蛛网膜纤维化、蛛网膜颗粒的炎性反应、室管膜细胞的异常增生及结构破坏等。但最近相关研究表明，该疾病可能是遗传因素、脑血管病危险因素和脑脊液动力障碍等共同作用的结果。

1.渗透机制

特发性正常压力脑积水的发病机制可能与脑室内大分子的清除障碍有关。脑实质对水有高度的通透性，这种渗透性的分子基础包括允许水与离子通过特定的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）通道，允许水的自由移动而不改变离子环境。AQP4位于侧脑室内壁细胞和星形胶质细胞末端，这些星形胶质细胞广泛存在于脑组织内，特别是存在于接触脑膜周围白质及脑皮质下区域的微血管区域。大脑中AQP4的分布表明，随着水通过脑室及血管系统之间的脑实质，脑脊液的量可能会增加或减少。而蛋白质是不可透过血脑屏障的大分子。临床证据显示，在脑积水患者脑脊液中已检测到蛋白水平增高，如神经生长因子、S100蛋白、肿瘤坏死因子、tau蛋白、乳酸、硫酸酯和神经丝三联蛋白等。以上临床证据表明脑室内大分子清除障碍可能是脑积水的病理生理机制之一。动物实验研究也支持脑积水发病机制的渗透压学说，将蛋白质［重组人成纤维细胞生长因子-21因子（recombinant human fibroblast growth Factor-21，FGF21）、凝血酶］注射到实验动物的侧脑室中将会导致脑积水，而将高渗葡萄糖注入脑室以改变脑脊液的渗透梯度也会引起脑积水。脑积水的严重程度还与脑室渗透负压的增加成正比，提示脑室内的水量增加取决于脑室渗透压或脑室中大分子物质的数量。此外，中枢神经系统的结构特点也支持渗透压学说。神经管是由单细胞层管构成，水可自由通过，该管的扩张涉及神经管液渗透压的变化。有实验在研究小鸡胚胎神经管扩张的机制时发现，通过增加神经管液渗透压可导致脑积水。因此，当脑室内大分子的清除发生障碍时有可能会引起脑室内的渗透梯度或渗透压改变，这将会影响水通过脑实质及血管系统之间脑室的数量，进而可能导致脑脊液量的增加，最终导致脑室扩张，引起脑积水。而脑室内大分子的清除有可能是通过静脉系统或淋巴系统来完成，但具体的清除机制目前尚不明确。

2.血管危险因素

研究发现，特发性正常压力脑积水患者的血管危险因素（如高血压、糖尿病、高脂血症）比例显著高于对照，约25%的特发性正常压力脑积水可通过血管危险因素解释其病因。血管危险因素导致的白质变性致使脑室旁局部缺血及脑顺应性降低是特发性正常压力脑积水另一重要发病机制。脑顺应性降低和颅内静脉功能不全会导致脑脊液吸收功能下降及脑室旁代谢降低，并且导致轴突退化。影像学研究发现，几乎有一半的特发性正常压力脑积水患者有多于2个的脑微出血病灶，这表明脑微出血也可能参与特发性正常压力脑积水发病过程。

3.遗传因素

有研究提示，特发性正常压力脑积水可能与遗传因素有关。特发性正常压力脑积水患者SFMBT1中内含子2拷贝数目丢失比健康老年人更为频繁。SFMBT1基因位于人类3p21.1染色体区域，编码含866个氨基酸残基的蛋白质。SFMBT1 mRNA在许多细胞和组织中均有表达，在大脑中，SFMBT1蛋白位于脉络丛上皮细胞、脑室内脑室细胞和血管的内皮细胞及肌肉细胞中，与脑脊液的分泌吸收及循环均密切相关。由此推断，SFMBT1基因突变可能影响中枢神经系统脑脊液的循环。近年来，研究发现，与散发型特发性正常压力脑积水相比，家族性特发性正常压力脑积水痴呆风险增加数倍，且这种风险与阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）及APOE ε 4基因型无关。

4.脑组织的黏弹性

有研究表明，特发性正常压力脑积水患者的脑组织黏弹性常数较健康人低。黏弹性常数降低后，脑组织对抗外力作用的变性能力降低，所以，在正常脑脊液压力的情况下脑室发生扩张。另外，黏弹性常数下降可能与脑组织的代谢及血流动力学变化有关。

一、实验室检查

血、尿常规和血生化常规正常。腰穿或脑室内压力≤200mmH₂O，脑脊液常规及生化检查正常。目前尚无特异性的标记物来界定特发性正常压力脑积水，有研究发现，淀粉样前体蛋白（amyloid precusor protein，APP）片段（Amyloid β₄₂，Aβ₄₂；soluble amyloid precusor protein α，sAPPα）、总微管相关蛋白（T-tau）、磷酸化微管相关蛋白（p-tau）、神经丝轻链蛋白和促炎细胞因子等标记物可用于特发性正常压力脑积水的诊断、与其他痴呆类型相鉴别及分流效果的预测，但目前仍无定论。

二、影像学检查

1.头颅CT

脑室扩大是特发性正常压力脑积水的重要诊断标准。Evan’s指数（两侧侧脑室前角的最大宽度与该层面颅内最大宽度的比值）>0.3；大脑侧裂池和基底池扩大；部分患者脑室旁白质可见低密度影。

2.头颅MRI

Evan’s指数 >0.3。MRI冠状位呈现不成比例的蛛网膜下腔扩大型脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）征象，即侧裂池以上、中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄而侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，脑脊液在蛛网膜下腔的上、下部不均匀分布。这一征象的出现，需高度怀疑特发性正常压力脑积水。海马体积缩小、海马旁裂扩大、冠状位测量胼胝体角度（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）变小（≤90°）、中脑导水管末梢扩张、中脑直径变小亦可帮助特发性正常压力脑积水的诊断。特发性正常压力脑积水患者脑室周围及深部脑白质损伤较同年龄段的正常老年人严重，但并非是诊断特发性正常压力脑积水的必须征象。

3.MRI电影相位对比（phase-contrast MRI，PC-MRI）

该项技术在特发性正常压力脑积水中研究较多，但结论仍有争议。有研究采用PC-MRI观察中脑导水管脑脊液流动情况，发现特发性正常压力脑积水患者脑脊液通过导水管时呈高动力学状态，其最大流速和平均流量均明显大于阿尔茨海默病、轻度认知功能障碍患者和健康者。PC-MRI对诊断具有较高的敏感性并可用于预测分流术的效果，但目前尚缺乏高级别证据。

4.MR波谱（magnetic resonance spectrum，MRS）

有研究指出，特发性正常压力脑积水患者脑室乳酸盐代谢物含量高于正常对照或阿尔茨海默病。N-乙酰天门冬氨酸/胆碱值、N-乙酰天门冬氨酸/肌酐和N-乙酰天门冬氨酸/胆碱可用于预测手术反应性，但仍需进一步证实。

5.磁共振弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）

是当前唯一一种能有效观察和追踪脑白质纤维束的非侵入性检查方法。平均弥散率（mean diffusivity，MD）及各向异性分数（fractional anisotropy，FA）是其主要的扩散参数。研究发现，胼胝体、皮质脊髓束、海马结构和穹窿等结构的FA和MD值变化可作为特发性正常压力脑积水诊断和鉴别诊断有效工具。

6.脑血流测定

如果单光子发射计算机断层显像（single photon emission computed tomography，SPECT）结合乙酰唑胺负荷试验检查，提示脑室周围灌注降低非乙酰唑胺的改变所致，这一发现有助于特发性正常压力脑积水的诊断及预测术后反应性。研究显示大多数特发性正常压力脑积水患者脑血流灌注量在额叶区域或整个脑部弥漫性减少；部分患者外侧裂和胼胝体周围区域血流灌注明显减少，这可能与侧脑室和外侧裂的扩大有关；而具有DESH征象的患者，由于顶叶、额叶中外侧和枕叶皮质密度增大，局部脑血流量则相对有所增加，这两点有助于与阿尔茨海默病鉴别。

7.脑池造影术

研究发现，放射性同位素或CT脑池造影检查在脑积水患者中表现为脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长。但由于该方法在特发性正常压力脑积水诊断及疗效预测上无肯定关系，且为有创检查，较少使用。

三、其他检查

1.脑脊液动力学测试

是将生理盐水、乳酸林格氏液、人造脑脊液以恒定的速度（1.6~2.0ml/min）注射入脑脊液腔内，主要监测脑脊液流出的抵抗力（Rout）、脑脊液流出的传导力（Cout）等参数。Rout值升高可作为判断术后的反应性，与Tap试验结合后可进一步提高预测率。目前，该方法在我国运用并不广泛，但风险收益分析提示该方法与脑脊液引流试验（Tap Test）和持续腰大池放液试验（ELD）两种方法相当。Rout值异常升高亦可见于正常人。此外，对已有某种程度痴呆的老年者，行长时间的蛛网膜下腔压力/颅硬膜外压力监测，具有一定的创伤性；而且Rout及Cout测定缺乏标准化数值。因此，此方法为非强制性试验方法。

2.颅内压（ICP）持续监测

ICP一般持续监测12~48小时，应主要在夜间进行测定，大部分研究监测腰椎蛛网膜下腔压力，也有研究监测脑室内压力和硬膜外压力。监测指标主要包括基础压、压力波和脉冲压。有研究表明B波（振幅>5mmHg，每分钟0.5~2次）的出现率越高，提示分流术后有效可能性越大，然而也有针对B波的研究得出了阴性结果。该方法在诊断及选择手术患者方面有一定价值指标，但对患者的侵入性较大，目前临床使用较少。

四、临床评估与辅助诊断试验

1.病史采集和查体

病史采集应重点关注患者临床症状、疾病所处的阶段和日常生活能力的受损情况等。另外，既往史、合并症和家族史等信息也非常重要。系统的神经系统检查对鉴别特发性正常压力脑积水和其他疾病具有十分重要的意义。

2.步态障碍评估

（1）步宽：左右两足间的横向距离大于1个足长，为阳性。

（2）步距：前足跟到后脚趾的距离小于1个足长，为阳性。

（3）整体旋转180°所需步数：大于等于3步，为阳性。

（4）双足步态：如8步连贯步态测试中需要≥2次的纠正，为阳性。

（5）10米行走试验：所需大于13步和/或持续时间大于10秒，为阳性；放液试验或分流术后，单个参数改善20%以上，或2个参数均改善10%以上为有效。

（6）起立-步行计时测验（timed up and go test，TUGT）：受试者从椅子上站起，步行3米，转180°，返回坐下所需的时间；放液试验或分流术后，所需时间减少10%以上为有效。

3.认知障碍评估

简易精神状态检查表（MMSE）及蒙特利尔认知测验北京版（MoCA-BJ）可用于认知功能障碍的筛查，其中，MoCA-BJ量表包含皮质下条目，可能有助于早期发现轻度认知功能障碍。新近一项欧洲多中心研究发现，Rey听觉词汇学习测验（Rey auditory verbal learning test，RAVLT）可作为评估特发性正常压力脑积水认知功能障碍最敏感的工具；此外，连线测验、插孔测验、Stroop测验、数字符号模拟测试和举词流畅性测验等可用于评估认知功能障碍的不同领域。同时进行情绪行为的评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。MMSE≤25分提示存在认知障碍；放液试验或分流术后，MMSE评分增加10%以上为有效。

4.膀胱症状评估

患者/照料者可通过记录排尿频率、急迫性尿失禁和实际尿失禁发作次数来评估患者的膀胱症状。膀胱过动症问卷（OAB-q）或国际尿失禁咨询委员会尿失禁问卷简表（ICIQSF）可提供量化标准。

5.综合评价

特发性正常压力脑积水分级评分（iNPHGS）可用于典型三联征的综合评估。日常生活能力（ADL）量表和改良的Rankin量表（mRS）可用于特发性正常压力脑积水患者的整体生活能力评估。查尔森合并症指数（CMI）及改良老年疾病累计评分表（CIRS-G）可用于合并症的评估。放液试验或分流术后，iNPHGS中任意一项改善1分以上或mRS评分改善1分以上为有效。

6.脑脊液引流试验（Tap test）

指通过腰椎穿刺放出30~50ml的脑脊液，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0mmH₂O为终止，观察患者在放液试验前、后（4、8、24、72小时）步态的改变。常用的观察参数包括步态速度、步幅、以及旋转180°或360°所需的步数。由于该方法具有操作简便、创伤小、安全等优点，可作为特发性正常压力脑积水患者诊断的关键方法。但特异性较低，阴性者不排除分流有效的可能。

7.持续腰大池放液试验（external lumbar drainage，ELD）

作为脑脊液 Tap 试验的另一种替代方案，即脑脊液以5~10ml/h的速度持续引流，每天排出脑脊液150~200ml，连续引流2~7天（多为3天），于4、8、24、72小时后观察患者的临床反应性。对于Tap试验阴性但高度怀疑特发性正常压力脑积水患者可以行ELD，可显著提高诊断敏感性和准确率。但患者需住院，可能发生感染、导管脱落、神经根刺激等并发症。

一、药物治疗

目前仍无治疗特发性正常压力脑积水的有效药物。有研究指出，部分特发性正常压力脑积水患者应用小剂量乙酰唑胺（125~375mg/d），其影像学参数及步态障碍有所改善，但仍需临床试验加以证实。

特发性正常压力脑积水患者通常合并高血压、糖尿病等脑血管病危险因素，对于这部分患者，建议积极控制原发病，但能否获益仍不明确。对于合并帕金森病的患者，选择左旋多巴及其复合制剂等可能有助于改善部分锥体外系症状。对于合并阿尔茨海默病的患者，选择多奈哌齐、美金刚可能有助于改善部分认知症状。对于合并抑郁症的患者，可选择选择性五羟色胺再摄取抑制剂（selective serotonin reuptake inhibitor，SSRI）类抗抑郁药物，如帕罗西汀、舍曲林和西酞普兰等。

二、外科治疗

外科治疗是特发性正常压力脑积水的有效治疗措施，早期手术可明显改善患者病情及预后。

1.预测手术效果的因素

2015年美国神经病学学会提出了用于预测分流手术效果的临床实践指南。该指南提出，Rout值升高（B级推荐）、ELD或多次Tap试验反应性良好（C级推荐）、MRI提示中央导水管流速增快（C级推荐）和SPECT乙酰唑胺负荷试验检查提示脑室周围灌注降低（C级推荐）的特发性正常压力脑积水患者，其分流反应性良好的概率增加。而年龄的增加并不会降低分流手术的成功率（C级推荐）。合并症大于等于3个、脑组织中存在中重度阿尔茨海默病病理表现、脑室周围的高信号（MRI）/低密度（CT）和放射性同位素在脑室滞留时间延长能否作为分流反应性的预测指标，仍证据不足。

临床症状亦可用于预测分流手术效果，临床早期出现步态障碍、症状持续时间小于6个月是分流效果良好的预测因子；而首发症状缺乏步态改变、早期出现认知障碍、中重度认知障碍和认知障碍持续两年以上是分流效果不良的预测因子。但仍需进一步证实。

2.适应证及手术时机

考虑特发性正常压力脑积水症状呈持续进展，早期手术可明显改善患者病情及预后。因此，一经诊断为特发性正常压力脑积水，若无禁忌证，应尽早手术治疗。

3.禁忌证

禁忌证包括：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶和腹腔感染等。

4.手术方式

主要包括脑室-腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt，VPS）、脑室-心房分流术（ventriculo-atrial shunt，VAS）、腰大池 - 腹腔分流术（lumbar-cisternoperitoneal shunt，LPS）及内镜下第三脑室造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，ETV）等。

（1）VPS该手术方式技术较成熟，并发症发生率较低，是目前特发性正常压力脑积水的主要治疗方法。优点在于对血管系统没有影响，但可能合并肠穿孔、分流管堵塞和移位等并发症。

（2）VAS因其心内膜炎、心脏穿孔、胸腔积液和肺动脉高压等严重并发症，目前较少使用。

（3）LPS因其分流效果不稳定，并发症发生率较高，在美国指南中，仅推荐用于癫痫患者或者用VPS相对禁忌的患者。然而，近年来LPS在日本运用逐渐增多。其优点为微创、完全的颅外分流装置、颅内并发症发生率相对较低。新近一项多中心前瞻性队列研究发现，LPS与VPS疗效相当。因此，LPS可作为特发性正常压力脑积水手术治疗的一种选择。

（4）ETV是梗阻性脑积水的主要术式，近年来在特发性正常压力脑积水的运用中逐渐增多。ETV优点是可减少分流术的堵管、感染等并发症的发生。研究发现，ETV治疗特发性正常压力脑积水的有效率为50%~93%，有学者认为，ETV与VPS疗效相当。因此，ETV可作为手术治疗的一种选择。

（5）分流装置选择：从最早应用于临床的简单压力差阀，先后出现了抗虹吸阀，流量限制性阀，可调压（程序性）阀及重力辅助性阀。

1）简单压力差阀：适用于对于长期卧床的患者。

2）抗虹吸阀：可降低硬膜下积液的发生率，但可能发生分流不足现象，一般不作为常规选择。

3）流量限制性阀：一般不作为手术治疗的常规选择。

4）可调压（程序性）阀：可作为首选方案，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。

5）重力辅助性阀：可降低术后过度分流的概率，更适合体位经常变动的患者。

（6）分压调整目标：关于压力的设置目前尚无定论，有研究发现，初压设置为较低水平，与更好的预后有关，但并发症亦更多；亦有研究学者认为，初压应设置较高水平，并逐渐下降至个体化水平。新近一项多中心RCT研究发现，与恒定压力为120mmH₂O相比，初压设置为200mmH₂O并逐渐降至40mmH₂O并没有明显改善患者预后。国内初压设置则不统一，有学者建议将初压设定为术前脑脊液压力减去20mmH₂O。建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以初压力下调10~30mmH₂O为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。

5.疗效评估

包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。建议针对临床三联征进行具体量化评估，评估的方法建议同术前评估的策略和方法，以便实现疗效分析的客观及标准化。

6.手术并发症及处理措施

（1）分类：脑脊液分流仍然有许多相关的并发症，可以分为以下几类：

1）手术操作相关（脑内血肿、分流管位置不正确或分流感染）。

2）分流装置相关（脱管、移位、分流阀故障、近端或远端分流管梗阻）。

3）分流系统工作原理相关（过度分流性头痛、硬膜下血肿或积液）。

4）其他并发症：颅内静脉血栓、癫痫等。

（2）处理措施

1）感染：术后常见的有颅内感染、切口感染、腹腔内感染和分流管皮下通道感染等。一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术。

2）过度引流：分流过度引流是第1年最常见的并发症，可发生于高达1/3的患者中。过度引流可能无症状，或表现为持续性或体位性头痛；过度引流的放射学征象从硬膜下积液到硬膜下血肿不等。在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵（压力固定型分流管）或调高压力（可调压型分流管）。

3）引流不足：患者临床表现无明显改善，脑室无缩小。首先检测分流系统是否通畅，如果发现有阻塞，应更换分流管。如果分流管通畅，应调低设定压力（可调压型分流管）或更换低一级压力的分流泵（压力固定型分流管）。长期卧床可致引流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。

4）分流管阻塞：常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳（如靠近脉络丛、紧贴脑室壁）、分流泵内红细胞或脑组织积聚及腹腔内大网膜包绕分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊，能快速回弹说明分流管通畅，不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比较困难，可以做腹部B超判定有无腹腔内包块，有包块提示大网膜包裹分流管。处理方法：做分流管调整术或更换分流管。

5）分流管断裂：常见断裂部位：分流管与泵连接处和皮下走行区。用手触摸和行X线片检查，可判定分流管断裂部位。可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。

6）其他少见并发症：包括分流管进入肠道、膀胱、阴道和胸腔等，头部分流管皮下积液（因硬膜切口过大和脑皮质薄），分流管处皮肤破溃、感染，颅内出血（分流管颅内盲穿所致）及帕金森反应（在正常压力脑积水分流术后偶见，多巴胺药物有效）。