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已收藏英文名称 ：antisynthetase syndrome
中文别名 ：抗Jo-1抗体综合征
抗合成酶综合征（antisynthetase syndrome，ASS）是由免疫介导的，以累及肌肉、皮肤、关节、血管及肺部为主要器官组织受损表现，血液检测到各种抗氨酰tRNA合成酶（aminoacyl-transfer RNA synthetase，ARS）抗体一组综合征。临床主要表现为多发性肌炎、皮肌炎、关节炎、间质性肺病等。不过有少数患者整个病程均没有肌肉受损表现。
Nishikai和Reichlin在1980年最早检测26例PM和22例DM患者血液的九种ARS，发现65%的PM和58%的DM患者均呈阳性，且绝大多数为抗Jo-1抗体。Targoff在1992年首提抗合成酶抗体综合征之名词。而后不断有更多的ASS研究报道。我国近十年来才关注、诊治和研究ASS。
ASS的发病原因不清楚，但是免疫学机制比较肯定。目前发现与ASS抗ARS抗体有抗Jo-1抗体、抗苏氨酸tRNA合成酶（PL-7）抗体、抗丙氨酸tRNA合成酶（PL-12）抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）抗体、抗异亮氨酸tRNA合成酶（OJ）抗体、抗天冬酰胺基tRNA合成酶（KS）抗体、抗苯基丙氨酰tRNA合成酶（Zo）抗体和抗酪氨酰tRNA合成酶（Tyr）抗体。这些抗体均参与ASS的发生与发展。因此，凡是出现临床症状的患者检测到以上的抗体阳性，均可诊断为ASS。上述的抗ARS系列抗体的阳性率差别较大，以抗Jo-1抗体阳性率最高，其占有绝大多数，因此也把ASS称为抗Jo-1抗体综合征。
遗传学研究提示ASS与HLA-DRW52和HLA-DR3有关，但是临床病例不多。
ASS的肌炎病理改变与多发性肌炎相同，且依病程不同、严重程度不同和是否用药治疗前后均完全不同，典型的病理改变是在束周区域出现肌纤维的坏死伴随束衣的水肿断裂（图1）。其他脏器组织的病理改变与相应的组织病理类似。
图1抗合成酶抗体综合征的束周肌纤维坏死伴随束衣水肿断裂
引自：神经病学：全2册.第3版.ISBN:978-7-117-31406-0.主编:
1.血清CK和LDH 依病情严重及肌肉受累情况，血CK和LDH呈不同程度的升高，甚至明显升高，以及伴有肌红蛋白明显升高。
2.肌电图提示为肌源性受损。
3.肌活检可见明显的束周区域的肌纤维坏死。
4.肺CT可发现不同程度的ILD病变。
主要包括肌炎和其他脏器组织受损的治疗，尤其对于ILD，除了大剂量糖皮质激素外，还须加用免疫抑制剂，如可选用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素、他克莫司等，甚至可用利妥昔单抗；且应该较长期的治疗。如果合并呼吸功能障碍者，应加强呼吸功能的治疗。对于进展性ILD，则积极加强综合治疗。
