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已收藏系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病。当 SLE累及神经系统时称为神经精神狼疮（NPSLE），其中一部分患者可出现中枢神经系统（CNS）脱髓鞘病变。
1.MRI检查
约50%的NPSLE事件发生时没有相应的神经影像学异常，但早期诊断为SLE患者，即使无明显的神经精神症状，其影像学异常发生率也很高（25%）。NPSLE患者MRI可见白质高信号（WMHIs）、灰质高信号（GMHIs）炎性病变，病灶多分布于大脑皮质下白质及基底节区，病灶在T2WI和FLAIR上表现为高信号（图1），T1WI表现为中等信号或低信号；其他特征可有弥散受限，增强（甚至环形）、周围区域局灶性皮质萎缩。SLE相关脊髓炎通常为长节段脊髓受累，椎体长度超过2~3个，病灶主要见于胸段，可见受累节段脊髓肿胀，呈长 T1、长 T2异常信号（图2）。
图1SLE患者的脑白质改变，病灶较小，在T2WI（A）及FLAIR（B）像上均显示为高信号
引自：神经病学：全2册.第3版.ISBN:978-7-117-31406-0.主编:
图2SLE患者的脊髓病变可见髓内高信号病灶，超过5个椎体节段，并伴有脊髓肿胀
引自：神经病学：全2册.第3版.ISBN:978-7-117-31406-0.主编:
2.实验室检查
脑脊液检查多表现压力正常或轻度升高。细胞数轻度增高，一般不超过100×106/L，以淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度升高，糖、氯化物多正常。CSF-IgG指数升高。以NMO或NMOSD为症状特征的SLE可出现血清中AQP4抗体阳性。血沉、C反应蛋白、全血计数、补体C3、C4和自身抗体等检测对SLE的诊断至关重要。
SLE相关性脱髓鞘病的管理，应包括急性期大剂量甲泼尼龙冲击治疗（1g/d，持续3~5天），宜联合静脉应用环磷酰胺，静脉注射500mg，每2周1次，共3个月或每月一次静脉注射750mg/m2，应用3~6个月。由于复发风险很高，需使用免疫抑制剂维持治疗，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）或甲氨蝶呤等。在难治和复发病例可考虑利妥昔单抗或静脉注射免疫球蛋白等。
