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已收藏英文名称 ：neurofibroma
泌尿生殖系统的神经纤维瘤可以发生在前列腺、尿道、睾丸、精索和输尿管，但膀胱神经纤维瘤最为常见，属于良性的外周神经鞘肿瘤，目前文献报道的病例数为70例左右。这一类肿瘤通常发生于骨盆、膀胱神经节和前列腺神经丛，发病年龄从3~69岁，多数发生在7~28岁之间并且男性发病率较高。如果肿瘤发生在儿童则可能与1型（较常见）和2型多发性神经纤维瘤（neurofibromatosis）相关，膀胱是最易受到累及的泌尿生殖器官，仅有半数患者有该肿瘤家族史，其他则为新发基因突变，男女发病率没有差异。常见的临床特征包括血尿、膀胱刺激症状、排尿困难、反复泌尿系感染或盆腔肿物，多发性神经纤维瘤患者可以有其他部位的表现，例如牛奶咖啡斑和Lisch结节（虹膜斑块）。
如果是孤立的膀胱神经纤维瘤则需要与平滑肌肉瘤，神经节瘤和副神经节瘤相鉴别。影像学检查可以帮助肿瘤的早期诊断，主要包括CT和MRI，尤其是对多发性神经纤维瘤患者可以帮助评估腹盆腔和中枢神经系统占位情况。对于肿瘤表现大小不对称和CT显示不均质的需要注意恶性可能。膀胱神经纤维瘤在CT上可表现为局部病变或弥漫性膀胱壁增厚。MRI（图1）可表现为 T1WI等或稍低信号T2WI等或稍高信号，有囊变或坏死时可见T1WI低信号T2WI高信号，增强后实性成分稍高或高强化，囊性成分无强化，实性成分可见延迟强化。
图1膀胱神经纤维瘤
MRI：膀胱前壁长T1长T2信号，边界清晰，增强扫描可见局限性强化（A.T1，B.T2，C.增强）
引自：吴阶平泌尿外科学（全3册）.第3版.ISBN:978-7-117-28274-1.主编:
大体标本多表现为局限于膀胱壁的质软白色肿物，组织学表现为膀胱全层丛状或弥漫性生长，具有卵圆形或细长形细胞核的梭形细胞增生，间质的胶原可多可少。丛状肿瘤的特点是在胶原基质内合并梭形细胞结节，而弥漫性纤维瘤范围扩大至黏膜固有层，甚至到肌层固有层。免疫组织化学染色S-100蛋白胞质阳性。
对于有症状的膀胱神经纤维瘤患者，可以采用手术治疗，没有上尿路梗阻的患者可以行经尿道电切或膀胱部分切除术。膀胱神经纤维瘤的预后很好，很少有恶变，主要以局部切除治疗为主，对于没有症状的病例可以考虑采用定期观察。
